Posturi Populare

Alegerea Editorului - 2019

Boala hemolitică a nou-născutului

Boala hemolitică a nou-născutului (HDN) - o afecțiune patologică a nou-născutului, însoțită de o defalcare masivă a globulelor roșii din sânge, este una dintre principalele cauze ale icterului la nou-născuți.

Boala hemolitică a nou-născuților este diagnosticată la 0,6% dintre nou-născuți. Boala hemolitică a nou-născuților se manifestă în trei forme principale: anemic, icteric, edematos.

BOLI HEMOLITICE ALE NEWBORNS

Boala hemolitică a nou-născutului (morbus haemoliticus neonatorum) - anemia hemolitică a nou-născutului, datorită incompatibilității sângelui mamei și fătului în funcție de factorul Rh, grupul de sânge și alți factori de sânge. Boala este observată la copii din momentul nașterii sau este detectată în primele ore și zile de viață.

Boala hemolitică a nou-născutului sau eritroblastoza fetală este una dintre cele mai grave boli ale copiilor din perioada neonatală. Apărând în perioada antenatală, această boală poate fi una dintre cauzele avorturilor spontane și a nașterilor morți. Potrivit OMS (1970), boala hemolitică a nou-născutului este diagnosticată la 0,5% dintre nou-născuți, mortalitatea fiind de 0,3 la 1000 copii născuți în viață.

Etiologia, cauzele bolii hemolitice a nou-născutului.

Cauza bolii hemolitice a nou-născutului a devenit cunoscută doar la sfârșitul anilor '40 ai secolului XX. în legătură cu dezvoltarea doctrinei factorului Rh. Acest factor a fost descoperit de Landsteiner și Wiener în 1940 la maimuțele Macacus rhesus. Ulterior, aceiasi cercetatori au descoperit ca factorul Rh este prezent in celulele rosii din 85% din oameni.

Studii ulterioare au arătat că boala hemolitică a nou-născutului se poate datora incompatibilității sângelui mamei și fătului, atât în ​​factorul Rh, cât și în grupul sangvin. În cazuri rare, boala este rezultatul incompatibilității sângelui mamei și fătului datorat altor factori de sânge (M, N, M5, N3, Rell, Kidd, Luis, etc.).

Factorul Rh este în stroma eritrocitelor. El nu are nicio legătură cu sexul, vârsta și calitatea de membru în sistemele ABO și MN. Există șase antigene principale ale sistemului Rh, moștenite de trei perechi de gene și desemnate fie C, C, D, d, E, E (în conformitate cu Fisher), sau rh ', hr', Rh0, hr0, rh ", hr" (în funcție de Winner). La apariția bolii hemolitice a nou-născutului, cel mai important este antigenul D, care este absent la mamă și prezent în făt ca urmare a moștenirii sale de la tată.

Boala hemolitică a nou-născutului, datorată incompatibilității sistemului ABO, este mai frecventă la copiii cu grupe de sânge A (II) sau B (III). Mamele acestor copii au 0 (I) tip de sânge, care conține aglutinine α și β. Acesta din urmă poate bloca celulele roșii din sânge fetale.

Sa constatat că mamele ale căror copii s-au născut cu manifestări de boală hemolitică, în majoritatea cazurilor, chiar înainte de debutul acestei sarcini, au fost sensibilizați la antigenele eritrocitare ale acestui făt din cauza transfuziilor de sânge anterioare, precum și la sarcini ale fătului Rh pozitiv.

În prezent, există trei tipuri de anticorpi Rh care se formează într-un corp sensibilizat de oameni cu sânge negativ Rh: 1) anticorpi compleți sau aglutinini, 2) incompleți sau blocați, 3) ascunși.

Anticorpii complecși sunt anticorpi capabili să provoace aglutinarea normală a eritrocitelor specifice unui ser dat printr-un contact normal, această reacție nu depinde de sarea sau de starea coloidală a mediului. Anticorpii incompleți pot provoca aglutinarea eritrocitelor numai într-un mediu care conține substanțe moleculare înalte (ser, albumină, gelatină). Anticorpii ascunși de Rh se găsesc în serul uman cu sânge negativ Rh în concentrații foarte mari.

În cazul apariției bolii hemolitice a nou-născutului, cel mai important rol este jucat de anticorpii Rh incompleți, care pot penetra cu ușurință placenta în făt, din cauza dimensiunii mici a moleculei.

Patogeneza. Boala hemolitică a nou-născutului

Modul normal al sarcinii implică sinteza anticorpilor de către o femeie la antigenele genetice străine de origine paternă care vin la ea. Sa stabilit că în placentă și în lichidul amniotic anticorpii materni sunt legați de antigeni fetali. Cu o sensibilizare prealabilă, cu evoluția patologică a sarcinii, funcțiile de barieră ale placentei sunt reduse, iar anticorpii materni pot să curgă la făt. Acest lucru este foarte intens în timpul nașterii. Prin urmare, boala hemolitică a nou-născuților începe de obicei după naștere.

În patogeneza bolii hemolitice, hemoliza eritrocitelor la făt sau nou-născut este de importanță primordială datorită deteriorării membranei celulare roșii de către anticorpii materni. Acest lucru duce la hemoliza extravasculară prematură. Odată cu descompunerea hemoglobinei, se formează bilirubină (35 mg de bilirubină se formează din fiecare gram de hemoglobină).

Hemoliza intensă a eritrocitelor și imaturitatea enzimatică a ficatului fătului și a copilului nou-născut duce la acumularea în sânge a bilirubinei libere (indirecte), care are proprietăți toxice. Este insolubil în apă, nu se excretă în urină, ci penetrează cu ușurință în țesuturile bogate în lipide: creierul, glandele suprarenale și ficatul, perturbând procesele de respirație celulară, fosforilarea oxidativă și transportul unor electroliți.

Complicația severă a bolii hemolitice este reprezentată de icterul nuclear (kernicterus), cauzat de efectul toxic al bilirubinei indirecte asupra nucleelor ​​bazei creierului (subthalamic, hipocampus, corpul striatal, cerebelul, nervii cranieni). Prematură, acidoză, hipoalbuminemie, boli infecțioase, precum și un nivel ridicat de bilirubină indirectă în sânge (mai mult de 342 μmol / l) contribuie la această complicație. Se știe că atunci când nivelul seric al bilirubinei este de 342-428 μmol / l, icterul nuclear apare la 30% dintre copii.

În patogeneza bolii hemolitice a nou-născutului, un rol este jucat de funcția afectată a ficatului, a plămânilor și a sistemului cardiovascular.

Simptome. Pentru. Imaginea clinică a bolii hemolitice a nou-născutului.

Trei forme de boală hemolitică a nou-născutului se disting clinic: umflate, icterice și anemice.

Forma eematoasă este cea mai gravă. Pentru aceasta, edem pronunțat cu acumulare de fluid în cavități (pleural, abdominal), paloare a pielii și membranelor mucoase, o creștere semnificativă a dimensiunii ficatului și a splinei este haharacteristică. Unii nou-născuți au vânătăi mici și pecete.

Sunt observate schimbări mari în compoziția sângelui periferic. La acești pacienți, cantitatea de hemoglobină este redusă la 30-60 g / l, numărul de eritrocite adesea nu depășește 1x1012 / l, anizocitoză, poicilocitoză, policromatică, normă și eritroblastoză sunt exprimate, numărul total de leucocite este crescut, neutrofilia este marcată cu o schimbare bruscă spre stânga. Anemia la acești copii este atât de severă încât în ​​combinație cu hipoproteinemia și deteriorarea peretelui capilar duce la apariția insuficienței cardiace, care este considerată cauza principală a morții înainte sau după nașterea copilului.

Forma icterică este cea mai comună formă clinică a bolii hemolitice a nou-născutului. Primul simptom al bolii este icterul, care apare în 1-2 zile de viață. Intensitatea și nuanța icterului se schimbă treptat: mai întâi portocaliu, apoi bronz, apoi lămâie și, în final, culoarea lămâiei necoapte. Există colorare icterică a membranelor mucoase, sclera. Dimensiunea ficatului și a splinei crește. În abdomenul inferior există țesut pastos. Copiii devin letargici, adynamici, suge prost, au reflexe reduse ale nou-născuților.

În studiul sângelui periferic a apărut o anemie cu severitate variabilă, pseudoleucocitoză, care apare datorită unei creșteri a celulelor nucleare tinere din rândul roșu, percepută în celula lui Goryaev drept leucocite. Numărul de reticulocite crește semnificativ.

Pentru forma icterică a bolii hemolitice a nou-născutului, este caracteristică o creștere a nivelului de bilirubină indirectă în sânge. Deja în sângele din cordonul ombilical, nivelul acestuia poate fi mai mare de 60 μmol / l, și mai târziu ajunge la 265-342 μmol / l și mai mult. De obicei, nu există o legătură clară între gradul de stralucire a pielii, severitatea anemiei și severitatea hiperbilirubinemiei, dar se crede că stralucirea palmei indică un nivel de bilirubină de 257 μmol / L și mai sus.

Complicațiile severe ale formei icterice de boală hemolitică a nou-născutului sunt afectarea sistemului nervos și dezvoltarea icterului nuclear. Când apar aceste complicații, copilul dezvoltă mai întâi letargie, tonus muscular scăzut, absența sau inhibarea reflexului Moro, regurgitare, vărsături și căscatul patologic. Apare semnele clasice ale icterului nuclear: hipertensiunea musculară, gâtul rigid, postura forțată cu opistoton, membrele rigide, pumnii înșiși cu perii, un strigăt ascuțit "creier", hiperestezia, bulbura unui izvor, spasmul muscular facial, convulsiile, simptomul " , nistagmus, un simptom al lui Grefe, apar frecvent apnee.

O altă complicație relativ obișnuită este sindromul de îngroșare a bilei. Semnele sale sunt scaune decolorate, culoare saturata a urinei, marirea ficatului. În studiul sângelui se constată o creștere a nivelului de bilirubină directă.

Forma anemică este observată la 10-15% dintre pacienții cu boală hemolitică la nou-născuți. Simptomele precoce și persistente ar trebui să fie considerate o letargie generală pronunțată și o paloare a pielii și a membranelor mucoase. Pallor este detectat în mod clar în ziua a 5-a 8a după naștere, deoarece la început este mascat de un mic icter. O creștere a mărimii ficatului și a splinei.

În sângele periferic în această formă, conținutul de hemoglobină este redus la 60-100 g / l, numărul de eritrocite se situează între 2,5x1012 / l-3,5x1012 / l, normoblastoză, se observă reticulocitoză. Nivelurile bilirubinei sunt normale sau moderat ridicate.

Diagnosticul bolii hemolitice a nou-născutului se bazează pe anamneză (sensibilizarea mamei datorată transfuziilor anterioare de sânge, nașterea copiilor în familia icterului, moartea lor în perioada neonatală, instrucțiunile mamei privind erorile spontane târzii, nașterea mortală) și evaluarea simptomelor și datelor clinice laborator de cercetare. Acestea din urmă în diagnosticul bolii sunt de o importanță capitală.

În primul rând, se determină determinarea grupului de sânge și a accesoriilor Rh ale mamei și copilului, se examinează conținutul reticulocitelor din sângele periferic și nivelul bilirubinei din sângele venos al copilului.

În cazul incompatibilității Rh, se determină titrul de anticorp Rh în sânge și laptele mamei, se efectuează un test Coombs direct cu celulele roșii ale sângelui copilului și indirect cu serul de sânge al mamei. Dacă sistemul AVO este incompatibil în sângele și laptele matern, se determină titrul de a- sau p-aglutinine în sare și în mediile proteice. Anticorpii imuni în mediul proteic au un titru de patru ori mai mare decât în ​​sare. Acești anticorpi aparțin imunoglobulinelor din clasa G și traversează placenta, determinând dezvoltarea bolii hemolitice a nou-născutului. Reacția directă a lui Coombs la incompatibilitatea ABO este de obicei negativă.

Dacă datele clinice și de laborator indică în mod clar hemoliza și sângele mamei și copilului sunt compatibile cu factorul Rh și sistemul ABO, atunci este recomandabil să se efectueze reacția Coombs, testul pentru compatibilitatea individuală a sângelui mamei și a celulelor roșii din sânge ale copilului, să se caute anticorpi antigeni care rareori cauzează boală hemolitică nou-născuți: s, d, e, kell, diffy, kidd.

Pentru diagnosticul antenatal, determinarea bilirubinei în lichidul amniotic cu o vârstă gestațională de 32-38 săptămâni are o importanță prognostică: cu densitatea spectrofotometrică optică a lichidului amniotic (cu un filtru de 450 nm) de 0,15-0,22 unități. dezvoltă o formă ușoară de boală hemolitică a nou-născutului, de peste 0,35 unități. - formă severă. Forma eematoasă de boală hemolitică a nou-născutului în perioada antenatală poate fi diagnosticată folosind ultrasunete.

Detectarea femeilor sensibilizate la antigenele Rh este facilitată de determinarea titrului de anticorpi rhesus în sângele femeilor însărcinate. Cu toate acestea, nu este întotdeauna gradul de creștere a titrului de anticorpi Rh în sângele unei femei gravide corespunde gravității bolii hemolitice. Din punct de vedere prognostic nefavorabil, luați în considerare titrul de anticorpi rhesus al unei femei însărcinate.

Diagnostic. Diagnosticul diferențial al bolii hemolitice a nou-născutului.

Boala hemolitică a nou-născutului trebuie diferențiată de o serie de boli și condiții fiziologice. Primul pas este stabilirea naturii hemolitice a bolii și excluderea hiperbilirubinemiei de origine hepatică și mecanică.

Printre cauzele apariției icterului celui de-al doilea grup la nou-născuți sunt cele mai importante boli congenitale de natură infecțioasă: hepatită virală, sifilis, tuberculoză, listerioză, toxoplasmoză, infecție cu citomegalovirus și sepsis, dobândite nu numai in utero, ci după naștere.

Semnele obișnuite de icter din acest grup sunt următoarele: lipsa semnelor de hemoliză (anemie, semne de iritare a sângelui roșu, o creștere a nivelului de bilirubină indirectă, o creștere a splinei) și o creștere a bilirubinei directe.

De asemenea, trebuie amintit că la nou-născuți poate apărea icter obstructiv, care apare de obicei datorită dezvoltării anormale a tractului biliar - ageneză, atrezie, stenoză și chisturi ale canalelor biliare intrahepatice. În aceste cazuri, icterul apare de obicei până la sfârșitul primei săptămâni, deși poate apărea în primele zile de viață. Este progresiv îmbunătățită, iar pielea dobândește un verde închis și, în unele cazuri, o nuanță maronie. Fețele pot fi ușor colorate. Cu anomalii ale dezvoltării tractului biliar, cantitatea de bilirubină din serul de sânge este foarte mare, poate ajunge la 510-680 μmol / l datorită creșterii bilirubinei directe. În cazurile severe și avansate, bilirubina indirectă poate crește datorită imposibilității de conjugare a acesteia datorită excesului de celule hepatice cu bilă bilirubină. Urina este întunecată și scutecele de pete galbene. Cantitatea de colesterol și fosfatază alcalină este de obicei crescută. Ficatul și splina sunt lărgite și cu icterul crescut compactat. În mod treptat, copiii dezvoltă distrofie, există semne de hipovitaminoză K, D și A. Ciroza biliară se dezvoltă, din care copii mor înainte de a ajunge la vârsta de 1 an.

Cu un nivel ridicat de bilirubină indirectă în sânge și în absența altor semne de hemoliză crescută a celulelor roșii din sânge, se suspectează natura conjugării icterului. În astfel de cazuri, se recomandă să se investigheze activitatea lactatului dehidrogenazei și a primei sale fracții, hidroxibutirat dehidrogenază, în serul de sânge al unui copil. În boala hemolitică a nou-născutului, nivelul acestor enzime crește brusc, iar în icterul de conjugare corespunde normei de vârstă.

Nu trebuie să uităm de existența unei boli destul de rare cunoscute sub numele de sindrom Kriegler-Nayar (Krigler și Najar). Aceasta este hiperbilirubinemia non-hemolitică, însoțită de dezvoltarea icterului nuclear. Boala este moștenită într-o manieră autosomală recesivă. Băieții sunt bolnavi mai des decât fetele.

Baza sindromului Crigler-Nayar este o încălcare accentuată a formării diglucoronidei bilirubinare (bilirubina directă) din cauza absenței totale a bilirubinei conjugate cu UDP-glucoronil-transferază. Principalul simptom al bolii este icterul, care apare în prima zi după naștere și crește intens, fiind ținut de-a lungul vieții copilului. Icterul este asociat cu o creștere accentuată a bilirubinei indirecte a sângelui, a cărei cantitate foarte rapidă ajunge la 340-850 μmol / l. În contextul unei creșteri accentuate a sângelui bilirubinei indirecte, se dezvoltă simptomele icterului nuclear. Anemia nu este observată. Numărul de forme tinere de eritrocite nu este crescut. Cantitatea de urobilin din urină este în limite normale. Bilele nu au bilirubină directă, conjugată. Deteriorarea sistemului nervos central duce la moartea unui copil în primele luni de viață. Copiii trăiesc rareori până la 3 ani.

Anemiile hemolitice ereditare sunt diagnosticate pe baza (semnelor morfologice specifice ale eritrocitelor, măsurătorilor diametrului lor, stabilității osmotice, studiilor privind activitatea enzimelor eritrocitare (în primul rând glucoza-6-fosfat dehidrogenază etc.), tipurile de hemoglobină.

Tratamentul bolii hemolitice a nou-născutului.

Tratamentul bolii hemolitice a nou-născuților cu un nivel ridicat de bilirubină indirectă poate fi conservator sau operativ (funcționarea transfuziei sangvine interschimbabile).

Pentru nou-născuții cu boală hemolitică, o nutriție adecvată este foarte importantă.

Tratamentul conservator al bolii hemolitice a nou-născutului include următoarele măsuri:

  1. мероприятия, направленные на уменьшение гемолиза за счет стабилизации мембраны эритроцитов (внутривенные вли­вания 5% раствора глюкозы, назначение АТФ, эревита),
  2. терапию, способствующую ускорению метаболизма и экскреции билирубина из организма (прием фенобарбитала из расчета до 10 мг/кг в сутки, разделенный на три приема, внутрь),
  3. administrarea de substanțe care absorb bilirubina în intestin și accelerează excreția sa cu fecale (agar-agar 0,1 g de trei ori pe zi pe cale orală, soluție orală de xilitol sau sulfat de magneziu 12,5% pe cale orală 1 linguriță de trei ori pe zi sau alohol prin " /2 strugurii zdrobiți sunt de asemenea luați de trei ori pe zi în interior),
  4. utilizarea de instrumente și măsuri pentru reducerea toxicității bilirubinei indirecte (fototerapie), recent au existat rapoarte de eficacitate în combaterea efectelor toxice ale bilirubinei indirecte asupra unor doze mici de iradiere cu radiații ultraviolete.

Este utilă efectuarea terapiei prin perfuzie. Volumul terapiei cu perfuzie este după cum urmează: în prima zi - 50 ml / kg și apoi se adaugă 20 ml / kg pe zi, ajungând la 150 ml / kg până în a 7-a zi.

Compoziția soluției perfuzabile: soluție de glucoză 5% cu adăugarea a 1 ml de soluție de calciu 10% la fiecare 100 ml, 1 mmol sodiu și clor din a doua zi de viață, 1 mmol de potasiu din a treia zi. Rata perfuziei - 3-5 picături în 1 min. Adăugarea de soluție de albumină 5% este indicată numai la copiii cu boli infecțioase, prematur, când se detectează hipoproteinemia (sub 50 g / l). Infuzarea hemodezului și a reopoliglukinei cu boală hemolitică a nou-născutului nu este prezentată.

Transfuzia de sânge de substituție se efectuează pentru anumite indicații. Indicația absolută pentru transfuzia de sânge de înlocuire este hiperbilirubinemia de peste 342 μmol / l, precum și rata de creștere a bilirubinei de peste 6 μmol / l la 1 oră, nivelul acesteia în sângele din cordonul ombilical de peste 60 μmol / L.

Indicatii pentru transfuzia de sange inlocuitoare in primele zile de viata sunt anemia (hemoglobina mai mica de 150 g / l), normoblastoza si incompatibilitatea dovedita a sangelui mamei si copilului intr-un grup sau factor de rhesus.

În cazul conflictului Rh, sângele din același grup ca și cel al copilului este utilizat pentru transfuzii de sânge înlocuitoare, nu mai mult de 2-3 zile de conservare a Rh-negative, în cantitate de 150-180 ml / kg (când nivelul bilirubinei indirecte este mai mare de 400 pmol / l - în cantitate de 250-300 ml / kg). Într-un conflict ABO, sângele din grupul 0 (I) este transfuzat cu un titru scăzut de a- și ß-aglutinine, dar într-o cantitate de 250-400 ml, în timp ce, de regulă, a doua zi, trebuie efectuată oa doua transfuzie de substituție în același volum. În cazul în care un copil este simultan incompatibil cu antigenii resus și ABO, atunci copilul trebuie transfuzat cu sângele 0 (I) al grupului.

Atunci când se efectuează o transfuzie de sânge de înlocuire, un cateter este introdus în vena ombilicală pentru o lungime de cel mult 7 cm. Sângele trebuie încălzit la o temperatură de cel puțin 28 ° C. Suza este efectuată înainte de operație. Începeți procedura cu eliminarea a 40-50 ml de sânge pentru bebeluș, cantitatea de sânge injectată trebuie să fie cu 50 ml mai mare decât cea extrasă. Operația se efectuează încet (3-4 ml în 1 min), alternând eliminarea și introducerea a 20 ml de sânge. Durata întregii operații este de cel puțin 2 ore. Trebuie reținut că pentru fiecare 100 ml de sânge injectat trebuie injectat 1 ml de soluție de gluconat de calciu 10%. Acest lucru se face pentru a preveni șocul citrat. 1-3 ore după înlocuirea transfuziei de sânge ar trebui să determine nivelul de glucoză din sânge.

Complicațiile transfuziei de sânge înlocuibile includ: insuficiența cardiacă acută cu introducerea rapidă a unor cantități mari de sânge, tulburări ale ritmului cardiac, complicații de transfuzie cu selecție incorectă a donatorilor, tulburări electrolitice și metabolice (hiperkaliemie, hipocalcemie, acidoză, hipoglicemie), sindrom hemoragic, tromboză și embolism, infecții complicate (hepatită etc.), enterocolită necrotică.

După înlocuirea transfuziei de sânge a fost prescrisă terapia conservatoare. Indicația pentru transfuzia de sânge înlocuire este rata de creștere a bilirubinei indirecte (transfuzia de sânge înlocuitoare este indicată la o viteză de creștere a bilirubinei mai mare de 6 μmol / l pe oră).

Pentru a efectua o transfuzie de sânge de înlocuire, trebuie să aveți următorul set de instrumente: sticle sterile de polietilenă nr. 8, 10, sonerie în formă de clopot, foarfece, două pensete chirurgicale, suport pentru ac, mătase, patru șase seringi cu o capacitate de 20 ml și două-trei seringi cu o capacitate de 5 ml, pe 100-200 ml.

Tehnica de cateterizare a venei ombilicale este după cum urmează: după prelucrarea câmpului operativ, capătul cordonului ombilical este tăiat peste o distanță de 3 cm de inelul ombilical, cateterul este introdus prin mișcări de rotație atentă, ghidându-l după trecerea inelului ombilical de-a lungul peretelui abdominal, spre ficat. Dacă cateterul este introdus corect, prin el se secretă sânge.

Prevenirea bolii hemolitice a nou-născutului.

Principiile de bază pentru prevenirea bolii hemolitice a nou-născutului sunt următoarele. În primul rând, având în vedere importanța deosebită a sensibilizării anterioare în patogeneza bolii hemolitice a nou-născutului, fiecare fată ar trebui tratată ca o mamă viitoare și, prin urmare, fetele trebuie să efectueze transfuzii de sânge numai din motive de viață. În al doilea rând, un loc important în prevenirea bolii hemolitice a nou-născutului este dat să lucreze pentru a explica femeilor răul de avort. Pentru a preveni nașterea unui copil cu boală hemolitică a nou-născutului, se recomandă introducerea globulei anti-O în cantitate de 250-300 μg, care promovează eliminarea rapidă a celulelor roșii din sânge a copilului, pentru toate femeile cu factor sanguin negativ Rh în prima zi după avort (sau după naștere) mame, prevenind sinteza anticorpilor Rh de către mamă. În al treilea rând, femeile gravide cu un titru ridicat de anticorpi antiresus sunt internați timp de 12-14 zile în secțiile antenatale pentru perioade de 8, 16, 24, 32 de săptămâni, unde li se administrează tratament nespecific: fluide intravenoase de glucoză cu acid ascorbic, cocarboxilază, sunt prescrise rutină, E, gluconat de calciu, oxigenoterapie, cu dezvoltarea avortului amenințat prescrie progesteron, electroforeza endonazală a vitaminelor B1, C. Pentru 7-10 zile înainte de administrare, administrarea fenobarbitalului este prezentată într-o doză de 100 mg de trei ori pe zi. În al patrulea rând, cu creșterea titrului de anticorpi anticorpi la o femeie însărcinată, livrarea se face înainte de termen în săptămâna 37-39 prin operația cezariană.

Consecințele și prognosticul bolii hemolitice a nou-născutului.

Boala hemolitică a nou-născuților: consecințele pot fi periculoase, până la moartea copilului, funcțiile ficatului și rinichilor la copil pot fi perturbate. Este necesar să începeți imediat tratamentul.

Prognoza bolii hemolitice a nou-născutului depinde de forma bolii și de caracterul adecvat al măsurilor preventive și terapeutice luate. Pacienții cu formă edematoasă nu sunt viabili. Prognosticul pentru forma icterică este favorabil, cu condiția să se asigure un tratament adecvat, dezvoltarea prognostic nefavorabilă a encefalopatiei bilirubinei și a icterului nuclear, deoarece în grupul acestor pacienți procentul de invaliditate este foarte mare. Forma anemică a bolii hemolitice a nou-născutului este prognostic favorabilă, la pacienții cu această formă se observă auto-vindecarea.

Nivelul modern de dezvoltare a medicinei, diagnosticul corect și tactica terapeutică permit evitarea efectelor pronunțate ale bolii hemolitice a nou-născutului.

Simptomele bolii hemolitice a nou-născutului

Simptomele clinice depind de forma bolii.

  • Forma edematoasa (sau picatura fetala) este rara.
    • Este considerată cea mai gravă formă, printre altele.
    • De regulă, începe să se dezvolte în utero.
    • Adesea există avorturi spontane la începutul sarcinii.
    • Uneori, fătul moare târziu în viață sau se naște într-o stare foarte gravă, cu edeme pe scară largă, anemie severă (scăderea hemoglobinei (sânge care transportă oxigen) și globule roșii pe unitatea de volum de sânge), înroșirea cu oxigen și insuficiența cardiacă.
    • Pielea unui astfel de nou-născut este de culoare palidă, de ceară. Față rotunjită. Tonusul muscular este redus brusc, reflexele sunt deprimate.
    • Ficat și splină semnificativ mărită (hepatosplenomegalie). Pântecele este mare, în formă de butoi.
    • Edemul de țesut obișnuit este caracteristic, uneori cu efuzie (acumularea de lichid care a ieșit din vasele mici) în cavitatea abdominală, cavități din jurul inimii (pericardice) și plămânii (pleural). Aceasta se datorează creșterii permeabilității capilare (cele mai subțiri din organism) și scăderii proteinei totale din sânge (hipoproteinemie).
  • Forma anemică - aceasta este forma cea mai favorabilă a fluxului.
    • Simptomele clinice apar în primele zile ale vieții copilului.
    • Treptat, anemia, paloarele pielii și membranelor mucoase, un ficat mărit și splină în mărime progresează.
    • Condiția generală suferă ușor.
  • Forma icterică este cea mai obișnuită formă. Simptomele sale principale sunt:
    • icter (colorarea galbenă a țesuturilor corporale din cauza acumulării excesive de bilirubină în sânge (pigment biliar) și a produselor sale metabolice);
    • anemia (scăderea hemoglobinei (colorant sanguin care transportă oxigenul) și celulele roșii pe unitatea de volum de sânge);
    • hepatosplenomegalie (ficat mărit și splină în mărime).
  • Icterul se dezvoltă în primele 24 de ore de la nașterea unui copil, mai puține ori pe a doua zi, are un curs progresiv.
    • Pielea unui astfel de pacient are o culoare galbenă cu o nuanță portocalie.
    • Membranele mucoase vizibile și sclera devin galbene.
    • Cu cât apare mai devreme icterul, cu atât boala este mai severă.
    • Pe măsură ce crește nivelul bilirubinei în sânge, copiii devin letargici, somnolenți, reflexele și scăderea tonusului muscular.
    • Timp de 3-4 zile, nivelul bilirubinei indirecte (pigmentul biliar format ca urmare a defalcării hemoglobinei și care nu are timp să treacă prin ficat) atinge o valoare critică (mai mare de 300 μmol / l).
    • Simptomele icterului nuclear apar (distrugerea nucleelor ​​subcortice ale creierului de către bilirubina indirectă):
      • motiv de îngrijorare
      • muschii rigizi ai gâtului (o creștere accentuată a tonusului muscular);
      • opisthotonus (postură convulsivă cu arc spate ascuțit, cu cap înclinat înapoi (seamănă cu un arc cu suport numai pe partea din spate a capului și tocurilor), întinzând picioarele, îndoind brațele, mâinile, picioarele și degetele);
      • simptomul "stingerii soarelui" (mișcarea globilor oculari este îndreptată în jos, în timp ce irisul acoperă pleoapa inferioară). Toate acestea sunt însoțite de un strigăt și un strigăt puternic (strigăt de piercing "creier").
    • La sfârșitul săptămânii, pe fondul unei defalcări masive a celulelor roșii din sânge, excreția bilă a intestinului scade (sindromul de îngroșare a bilei) și apar semne de colestază (stagnare a bilei): pielea devine murdară de verzui, fecalele devin decolorate, urina devine mai închisă și crește nivelul bilirubinei directe care a trecut prin ficat și a fost inofensiv).

Cauza bolii hemolitice a nou-născutului este incompatibilitatea sângelui mamei și fătului, cel mai adesea prin factorul Rh, mai puțin frecvent prin antigene de grup (sisteme ABO) și numai într-un procent mic de cazuri de alte antigene.

  • Rezultatul conflictului apare atunci când un făt în curs de dezvoltare are sânge Rh pozitiv într-o femeie Rh negativă.
  • Conflictul imunitar din sistemul AVO se dezvoltă în grupul O (I) al sângelui mamei și A (II) sau B (III) la făt.
  • Un copil se naste bolnav numai daca mama a fost sensibilizata anterior (ea are deja o sensibilitate crescuta la componentele de sange pe care le-a intalnit inainte).
  • Femeia Rh-negativă poate fi sensibilizată ca urmare a transfuziei sângelui Rh pozitiv chiar și în copilărie, cu avort spontan, în special cu avortul indus.
  • Cea mai frecventă cauză de sensibilizare (sensibilitatea crescută a organismului la efectele oricărui factor de mediu sau a mediului intern) este nașterea. Prin urmare, primul copil se află într-o poziție mult mai favorabilă decât copiii ulteriori.
  • Odată cu dezvoltarea conflictului în sistemul ABO, numărul de sarcini anterioare este irelevant, deoarece în cazul sensibilizării normale (sensibilitate crescută la agenții străini pentru organism) la antigenii A și B apare foarte des (de exemplu, cu alimente, cu vaccinări, unele infecții).
  • Un rol semnificativ în dezvoltarea bolii hemolitice îl joacă placenta (un organ special care comunică între mamă și copil în timpul sarcinii). În cazul încălcării funcției sale de barieră, se facilitează trecerea celulelor roșii din sânge ale fătului în sângele mamei și anticorpii mamei la făt.
  • Împreună cu eritrocitele, proteine ​​străine intră în corpul mamei (factorul Rh, antigeni A și B).
    • Acestea determină formarea de anticorpi Rh sau anticorpi imuni (anti-A sau anti-B), care traversează placenta în sângele fătului.
    • Antigenii și anticorpii se unesc pe suprafața eritrocitelor, formează complexe care le distrug (hemoliza fătului și eritrocitelor nou-născute).
  • Ca urmare a defalcării patologice a globulelor roșii din sângele fătului, nivelul bilirubinei indirecte (neconjugate) crește și se dezvoltă anemia.
  • Bilirubina neconjugată are un efect toxic asupra celulelor creierului, provocând modificări semnificative ale acestora până la necroză.
  • La o anumită concentrație (peste 340 μmol / l pe termen lung și peste 200 μmol / l la copiii foarte prematuri), poate pătrunde în bariera hemato-encefalică (bariera fiziologică între sistemul circulator și sistemul nervos central) și poate deteriora nucleul subcortic al creierului și cortexului la dezvoltarea icterului nuclear.
  • Acest proces este exacerbat prin reducerea nivelului de albumină (proteine ​​din sânge), glucoză, cu utilizarea anumitor medicamente, cum ar fi hormoni steroizi, antibiotice, salicilate, sulfonamide.
  • Ca urmare a deteriorării toxice a celulelor hepatice, bilirubina directă (neutralizată de ficat) apare în sânge.
  • În conductele biliare, apare colestază (stagnare a bilei), tulburarea biliară în intestin este perturbată.
  • Cu anemie (scăderea hemoglobinei (colorant sanguin care transportă oxigenul) și celulele roșii din sânge într-o unitate de volum de sânge, apar focare noi de hematopoieză datorită hemolizei celulelor roșii din sânge.
  • Eritroblasturile (forme tinere de celule roșii din sânge) apar în sânge.

Un pediatru va ajuta la tratarea bolii.

Complicații și consecințe

În cazurile severe ale acestei boli, prognosticul este slab. Se întâmplă adesea:

  • perinatal (de la săptămâna 28 de sarcină până la 7 zile după naștere) moartea fetală,
  • incapacitate
  • paralizia cerebrală este un complex simptom al tulburărilor de mișcare, însoțit de o schimbare a tonusului muscular (de obicei o creștere a tonusului)
  • pierderea auzului (pierderea auzului),
  • orbire,
  • dezvoltarea psihomotorie întârziată,
  • hepatita reactivă (inflamația ficatului) pe fondul stagnării bilei,
  • sindromul psihogetativ - o tulburare mentală (anxietate, depresie) pe fondul acestei boli.

în plus

Celulele roșii din sângele fătului pot diferi în proprietățile lor de eritrocitele mamei.

  • Dacă astfel de celule roșii penetrează placenta (organul principal care comunică cu mama și fătul), ei devin agenți străini (antigeni) și anticorpi sunt produși ca răspuns la acestea (proteinele din sânge care sunt produse prin introducerea altor substanțe în organism, inclusiv bacterii, viruși, toxine).
  • Penetrarea acestor anticorpi în făt poate provoca:
    • hemoliza (defalcarea eritrocitelor),
    • anemia (scăderea hemoglobinei (colorant sanguin care transportă oxigenul) și celulele roșii pe unitatea de volum de sânge);
    • icter extrem de periculos (colorarea galbenă a țesuturilor corporale datorată acumulării excesive de bilirubină în sânge (pigment biliar) și a produselor sale metabolice).

Factorul rhesus al sistemului și conflictul de rhesus

Antigenii sistemului factorului de reism includ antigeni D-C-c-E-e. Cel mai important dintre acestea este antigenul D, mai bine cunoscut ca factorul Rh (Rh).

  • La 85% din populație, celulele roșii din sânge poartă antigenul D - Rh pozitiv (Rh +).
  • 15% din populație nu are un antigen D pe eritrocite - rhesusul este negativ (Rh-).
Motivul boala hemolitică a nou-născutului în sistemul factorului Rhesus este conflictul Rh: incompatibilitatea sângelui mamei Rh (-) cu sângele fătului Rh (+).

În cazul sarcinii mamei Rh-negative de la tatăl Rh-pozitiv, există o probabilitate de 50% de a concepe un copil Rh-pozitiv. Rh-eritrocitele pozitive ale fătului, care intră în sângele mamei Rh-negative, sunt luate de sistemul imunitar matern ca străine și produc producerea de anticorpi anti-Rh. În cazul în care sarcina este prima, atunci cantitatea (titrul) acestor anticorpi este mică și nu apare conflictul de rhesus. Însă sistemul imunitar al mamei este deja informat (sensibilizat) și atunci când se întâlnește din nou cu antigenul Rh (eritrocite fetus pozitiv Rh), ea va răspunde cu o producție masivă de anticorpi anti-Rh care vor penetra sângele fătului, vor intra în contact cu antigenul Rh-D al eritrocitului fătului și îl vor distruge transportând eritrocita.

Se numește distrugerea celulelor roșii din sângele fetal de către anticorpii mamei cu eliberarea de hemoglobină hemoliza. Sunt numite manifestările clinice ale acestui proces patologic boala hemolitică a nou-născutului.

Forme de boală hemolitică a nou-născutului

1. Decesul fetal.
Moartea survine din cauza anemiei hemolitice severe și a umflarea țesutului fetal (picături fetale).

2. Edematos.
Citotoxinele afectează țesuturile fătului, provoacă edeme congenitale generale ale fătului. Ca rezultat, nașterea mortală sau moartea copilului în primele ore după naștere.
simptome:

  • - pielea este foarte palidă, cu nuanță icterică,
  • - există umflarea pielii, a țesutului subcutanat și a organelor interne,
  • - anemie pronunțată,
  • — анемия и отёки вызывают сердечно-сосудистую недостаточность, от которой и погибает ребёнок.

3. Анемическая.
Частота: 10-20%.
Anemia congenitală este cea mai pronunțată până la sfârșitul primului și începutul celei de-a doua săptămâni de viață.
simptome:

  • - paloare ascuțită a pielii copilului ("palaoră de marmură", "albitatea crinilor",
  • - galbenele sunt nesemnificative sau absente,
  • - ficatul și splina sunt mărită,
  • - mușchii inimii sistolice,
  • - febră,
  • - în sânge: creșterea anemiei, reticulocitoză (până la 50% sau mai mult), creșterea ESR, leucocitoză și, uneori, trombocitopenie (sindromul Evans);
  • - testul Coombs (detectează anticorpii asupra celulelor roșii din sânge): pozitiv (80-90%);

4. Iluzionat.
Frecvența este de 90%.
Icterul se datorează producției ridicate de bilirubină toxică neconjugată (indirectă) - un produs de degradare a hemoglobinei din celulele roșii din sânge distruse.
Cu o hemoliză semnificativă și o concentrație ridicată de bilirubină serică, există un risc ridicat de deteriorare a sistemului nervos central datorită depunerii bilirubinei în celulele creierului (icterul nuclear), cu dezvoltarea encefalopatiei bilirubinei.

Cu icter congenital:

  • - stralucirea pielii se observă deja la naștere;
  • - mărirea moderată a ficatului și a splinei.

Pentru icterul postnatal:

  • - culoarea caracteristică a pielii, sclera apare în prima zi a doua după naștere și pe a patra zi atinge un maxim,
  • - în urină: urobilinogenul (un produs al descompunerii bilirubinei) este crescut, urina este ușoară,
  • - fecale: întuneric datorită conținutului ridicat de bilirubină și stercobilină din acesta.
  • - în sânge: bilirubina a crescut datorită fracției neconjugate, semne clinice de anemie hemolitică.

Fără tratamentul eficient și creșterea bilirubinei, până la sfârșitul primei săptămâni de viață, starea copilului se înrăutățește și apar semnele neurologice ale icterului nuclear:

  • - copil lent,
  • - alapteaza rau, rahitism,
  • - există dificultăți de respirație, un ritm cardiac anormal, atacuri de căscat patologic frecvent.

  • - anxietate, hipertonie,
  • - aruncarea înapoi a capului,
  • - proeminența fontanelului,
  • - convulsii
  • - tulburări oculomotorii: ochii larg deschise, flăcări de ochi,
  • - hipertermie.

La 3-4 săptămâni de viață, poate apărea o perioadă de bunăstare imaginară și netezirea simptomelor neurologice. Mai apar efecte reziduale ale icterului nuclear:

  • - paralizie cerebrală,
  • - surditate
  • - pareza,
  • - discursul întârziat și dezvoltarea psihomotorie.

Severitatea bolii hemolitice a nou-născutului (HDN)

  • - numărul de anticorpi anti-rhesus care au penetrat sângele copilului,
  • - permeabilitatea placentei,
  • - durata acțiunii anticorpilor asupra fătului,
  • - reacția fătului în sine la efectele dăunătoare ale anticorpilor.

Factori care agravează riscul apariției bolii hemolitice a nou-născutului

1. Avorturi (avorturi spontane), leziuni abdominale în timpul sarcinii, mamă Rh-negativă.
2. A doua și ultima sarcină, nașterea mamei Rh-pozitive a fătului Rh-negativ.
3. Transfuzia de sânge în istoria mamei, precum și transplantul de țesuturi (organe).
4. Cazuri de HDN la copiii anteriori.

Ce este sistemul AB0?

Afilierea în grup a sângelui uman depinde de moștenirea a două antigene eritrocite - A și B.

0 (i) tipul de sânge - PRIMA

Grupul de sânge pentru eritrocite 0 (I) nu transporta antigene A și B. Dar în serul primului grup sanguin există anticorpi A și B de la naștere.

Tipul de sânge A (II) - SECOND

Grupul sanguin cu eritrocite A (II) poartă antigenul A, în plasmă de la naștere există anticorpi B.

B (III) tip de sânge - THIRD

Grupul sanguin cu eritrocite B (III) poartă antigenul B, în plasmă de la naștere există anticorpi A.

Tipul de sânge AB (IV) - PATRA

Grupul sanguin cu eritrocite AB (IV) poartă antigenele A și B. Anticorpii din plasma sanguină nu sunt.

Boala hemolitică a nou-născuților din sistemul AB0 apare atunci când sângele mamei și copilului este incompatibil în grupuri. Cel mai adesea:
Mama - tip de sânge 0 (I)
Fătul este grupa de sânge A (II) sau B (III).

Prevalența conflictului în sistem AB0: 5-6 din 1000 nou-născuți.

Anticorpii A și B nu penetrează bariera placentară și, în cursul normal al sarcinii, nu vin în contact cu eritrocitele fătului.

Dacă, totuși, sa produs o astfel de penetrare, boala hemolitică la un nou-născut se desfășoară mult mai ușor decât în ​​cazul conflictului Rhesus și nu are consecințe fatale.

Boala hemolitică a antigenilor nou-născuți și a altor eritrocite.

Există și alți antigeni de eritrocite care pot cauza HDN.

- Din grupul Kell de antigen: antigenul K.
- Din grupul de antigene Duffy: antigeni Fy.
- Din grupul de antigen Kidd: antigene Jk.

Simptomele bolii hemolitice a nou-născutului cu incompatibilitate cu aceste sisteme sunt, de regulă, chiar mai puțin severe decât cu un conflict asupra sistemului AB0.

Tehnologiile moderne permit identificarea anticorpilor tipici și atipici din plasma mamei, care pot provoca boala hemolitică la nou-născuți, deja la începutul sarcinii.

Informații generale

Eritrocitele sunt celule roșii care formează elemente ale sângelui uman. Ei îndeplinesc o funcție foarte importantă: ei livrează oxigen din plămâni către țesuturi și inversează transportul dioxidului de carbon.

Pe suprafața eritrocitelor există aglutinogeni (antigeni proteici) de două tipuri A și B, iar plasma sanguină conține anticorpi față de ei - aglutinină α și β - anti-A și, respectiv, anti-B. Diferitele combinații ale acestor elemente servesc drept bază pentru identificarea a patru grupuri ale sistemului AB0:

  • 0 (I) - nu există ambele proteine, există anticorpi față de ei,
  • A (II) - există proteină A și anticorpi la B,
  • B (III) - există proteina B și anticorpii la A,
  • AB (IV) - există ambele proteine ​​și nu există anticorpi.

Pe membrana eritrocitelor există și alți antigeni. Cel mai semnificativ dintre acestea este antigenul D. În prezența sa, sângele este considerat a avea un factor Rh pozitiv (Rh +), iar în absența acestuia este considerat negativ (Rh-).

Tipul de sânge conform sistemului AB0 și factorul Rh sunt foarte importante în timpul sarcinii: conflictul dintre sângele mamei și copilului duce la aglutinare (lipire) și distrugerea ulterioară a celulelor roșii, adică la boala hemolitică a nou-născutului. Acesta se găsește la 0,6% dintre copii și fără o terapie adecvată duce la consecințe grave.

Cauza bolii hemolitice a nou-născuților este conflictul dintre sângele copilului și mama. Aceasta se întâmplă în următoarele condiții:

  • o femeie cu sânge Rh-negativ (Rh-) dezvoltă un făt Rh-pozitiv (Rh +),
  • în mama viitoare, sângele aparține grupului 0 (I), iar la copil - la A (II) sau B (III),
  • există un conflict cu privire la alte antigene.

În cele mai multe cazuri, HDN se dezvoltă din cauza conflictului Rh. Se crede că incompatibilitatea sistemului AB0 este mai frecventă, dar datorită cursului ușor al patologiei, nu este întotdeauna diagnosticat.

Riscul provoacă boala hemolitică a fătului (nou-născutului) numai sub condiția sensibilizării anterioare (sensibilitate crescută) a organismului materiei. Factori sensibilizanți:

  • Rh + transfuzie de sânge la o femeie cu Rh - indiferent de vârsta la care a fost efectuată,
  • anterioare, inclusiv cele care au fost întrerupte după 5-6 săptămâni, riscul apariției HDN crește odată cu fiecare naștere ulterioară, mai ales dacă acestea au fost complicate de abrupția placentară și intervențiile chirurgicale.

În boala hemolitică a nou-născutului cu incompatibilitate în grupul sanguin, sensibilizarea organismului apare în viața de zi cu zi - cu utilizarea anumitor produse, în timpul vaccinării, ca urmare a infecțiilor.

Un alt factor care crește riscul de patologie este o încălcare a funcțiilor de barieră ale placentei, care apare ca urmare a prezenței bolilor cronice la o femeie însărcinată, a malnutriției, a obiceiurilor proaste și așa mai departe.

Patogenia bolii hemolitice a nou-născutului este legată de faptul că sistemul imunitar feminin percepe elementele sanguine (eritrocite) ale fătului ca agenți străini și produce anticorpi pentru distrugerea lor.

În cazul conflictului Rh, celulele roșii hematopoietice pozitive ale fătului intră în sângele mamei cu Rh-. Ca răspuns, corpul ei produce anticorpi anti-Rh. Ei trec prin placentă, intră în sângele copilului, se leagă de receptorii de pe suprafața celulelor roșii și le distrug. În același timp, cantitatea de hemoglobină din sângele fetal scade semnificativ, iar nivelul bilirubinei neconjugate (indirecte) crește. De aceea, dezvoltați anemie și hiperbilirubinemie (icter hemolitic de nou-născuți).

Bilirubina indirectă este un pigment biliar care are un efect toxic asupra tuturor organelor - rinichi, ficat, plămâni, inimă și așa mai departe. La concentrații mari, este capabil să pătrundă în barieră între sistemul circulator și cel nervos și să deterioreze celulele creierului, provocând encefalopatia bilirubinei (icterul nuclear). Riscul de leziuni cerebrale la boala hemolitică a nou-născutului crește în cazul:

  • reducerea albuminei - o proteină care are capacitatea de a lega și neutraliza bilirubina în sânge,
  • hipoglicemie - deficiență de glucoză,
  • hipoxie - lipsa de oxigen,
  • acidoza - creșterea acidității sângelui.

Bilirubina indirectă afectează celulele hepatice. Ca urmare, concentrația de bilirubină conjugată (directă, neutralizată) crește în sânge. Dezvoltarea insuficientă a ductului biliar la un copil duce la eliminarea sa deficitară, colestază (stagnare a bilei) și hepatită.

Datorită anemiei severe în boala hemolitică a nou-născutului, pot exista focare cu hematopoieză extramedulară (extra-cerebrală) în splină și ficat. Ca rezultat, aceste organe cresc, iar eritroblastele apar în sânge - eritrocite imature.

Produsele de hemoliză a globulelor sanguine se acumulează în țesuturile organelor, procesele metabolice sunt perturbate și există o penurie de multe minerale - cupru, cobalt, zinc, fier și altele.

Patogenia HDN cu incompatibilitate cu grupul de sânge este caracterizată printr-un mecanism similar. Diferența este că proteinele A și B se maturizează mai târziu decât D. Prin urmare, conflictul reprezintă un pericol pentru copil în apropierea sfârșitului sarcinii. La copiii prematuri, nu se produce decăderea de eritrocite.

Boala hemolitică a nou-născuților are loc în una din cele trei forme:

  • icteric - 88% din cazuri
  • anemic - 10%,
  • edematos - 2%.

Simptomele formei icterice:

  • icter - decolorarea pielii și a membranelor mucoase ca urmare a acumulării pigmentului de bilirubină,
  • scăderea hemoglobinei (anemie),
  • spline mărită și ficat (hepatosplenomegalie),
  • letargie, reflexe scăzute și tonus muscular.

În cazul unui conflict cu rhesus, icterul apare imediat după naștere și în conformitate cu sistemul AB0 timp de 2-3 zile. Tonul pielii se schimbă treptat de la portocaliu la lămâie palidă.

Dacă indicatorul bilirubinei indirecte în sânge depășește 300 μmol / l, icterul hemolitic nuclear la nou-născuți se poate dezvolta timp de 3-4 zile, care este însoțit de deteriorarea nucleelor ​​subcortice ale creierului. Icterul nuclear se caracterizează prin patru etape:

  • Intoxicația cu. Se caracterizează prin pierderea apetitului, strigătul monoton, slăbiciunea motorie, vărsăturile.
  • Înfrângerea nucleelor. Simptome - tensiunea muschilor occipitali, strigătul ascuțit, umflarea fontanelului, tremurul, opisthotonus (postura cu arc), dispariția unor reflexe, bradicardie.
  • Imaginar de bunăstare (îmbunătățirea imaginii clinice).
  • Complicațiile bolii hemolitice a nou-născutului. Se prezintă la sfârșitul anului 1 - la începutul a 5 luni de viață. Printre acestea se numără paralizia, pareza, surditatea, paralizia cerebrală, întârzierea dezvoltării și așa mai departe.

La 7-8 zile de icter hemolitic la nou-născuți pot apărea semne de colestază:

  • scaunul decolorare,
  • verde tonul murdar al pielii
  • urină întunecată
  • creșterea nivelului sanguin al bilirubinei directe.

În forma anemică, manifestările clinice ale bolii hemolitice a nou-născutului includ:

  • anemie,
  • paloare,
  • hepatosplenomegalie,
  • ușoară creștere sau nivelul normal al bilirubinei.

Forma anemică se caracterizează prin cel mai blând curs - bunăstarea generală a copilului aproape că nu suferă.

Varianta edematoasă (drojdia intrauterină) este cea mai severă formă de HDN. simptome:

  • paloare și umflarea severă a pielii,
  • burta mare
  • o creștere semnificativă a ficatului și a splinei,
  • mușchii musculare
  • mușcături inimile,
  • tulburări respiratorii
  • anemie severă.

Boala hemolitică edematoasă a nou-născutului duce la avort spontan, naștere mortală și moarte a copiilor.

Tratamentul bolii

La copii după icter hemolitic, pot fi observate anomalii ale stării neuropsihiatrice. În forme severe, este paralizia cerebrală a copilariei, însoțită de o schimbare a tonusului muscular, mișcări involuntare care au caracterul de atetoză. Vorbirea și auzul pot fi afectate. În forme mai ușoare de afectare a sistemului nervos central, se observă strabismul, un simptom al "soarelui care apune", o întârziere moderată în dezvoltarea funcțiilor statice și psihic și o scădere a auzului. În plus, în grupul de copii care au avut HBN, incidența globală este mai mare, răspunsurile mai des inadecvate la vaccinările profilactice și manifestările de diateză exudativ-catarrală și limfo-hipoplastică.

În cazul unei forme edematoase congenitale, este necesară apăsarea imediată a cordonului ombilical și urgent (într-o oră) pentru a începe o transfuzie de sânge înlocuită sau o masă a globulelor roșii, în cazul în care copiii nu sunt icterici.

  1. În prezent, metoda cea mai utilizată, eficientă și practic sigură de tratament conservator al hiperbilirubinemiei este fototerapia.
  2. Dintre celelalte metode prin care se efectuează tratamentul bolii hemolitice a nou-născutului, sunt prezentate medicamente care absorb bilirubina indirectă (NB) în intestin. Se crede că clisma de curățare în primele 2 ore de viață reduce în mod sigur severitatea creșterii maxime a nivelului NB al sângelui. După 12 ore de viață, acest tratament nu are efect.
  3. În interiorul celor 3 recepții, numiți "Cholestyramine" (1,5 g / kg pe zi) și agar-agar (0,3 g / kg pe zi) și numai în prima zi. Aceasta reduce probabilitatea apariției bilirubinemiei înalte, crește eficacitatea fototerapiei.
  4. "Fenobarbital", "Zixorin", numit după naștere pentru tratament, contribuie la activarea formării bilirubinei și reduce fluxul de bilă.
  5. Imunoglobulinele sunt injectate intravenos în doze mari, ceea ce reduce nevoia de transfuzii de înlocuire și reduce durata de fototerapie și spitalizare, necesitatea transfuziilor de sânge în anemia târzie după ce suferă de HDN.

Înlocuirea transfuziei de sânge la nou-născuți

În cazurile severe, tratamentul chirurgical al bolii hemolitice - transfuzia de înlocuire, hemosorbția, schimbul de plasmă. Transfuzia de substituție vă permite să eliminați bilirubina neconjugată și AT din sângele copilului și să compensați deficiența globulelor roșii din sânge. Pentru transfuzii interschimbabile, de obicei se utilizează sânge Rin exotic din același grup ca și sângele bebelușului. În prezent, Rh nu este transfuzat, dar Rh este o masă de celule roșii negative amestecată cu plasmă proaspătă congelată. Dacă HDN este cauzată de incompatibilitatea de grup, atunci masa de eritrocite a grupului 0 (1) este utilizată și plasma este fie grupul AB (IV), fie grupul unu.

Indicațiile absolute privind transfuzia de înlocuire în prima zi a vieții la nou-născuții pe termen lung sunt după cum urmează:

  • Concentrația bilirubinei neconjugate din sângele din cordonul ombilical este mai mare de 60 μmol / l.
  • Creșterea orară a concentrației de bilirubină neconjugată este mai mare de 6-10 μmol / l.
  • Concentrația bilirubinei neconjugate în sângele periferic este mai mare de 340 μmol / l.
  • Anemie severă (Hb mai mică de 100 g / l).

Adesea (în cazul în care creșterea orară a concentrației de bilirubină depășește 610 μmol / l) în timpul perioadei de tratament a bebelușului, transfuzia de înlocuire trebuie repetată (12 ore după prima procedură). Din a treia zi de viață a unui copil cu boală hemolitică, numai valoarea absolută a concentrației de bilirubină este importantă, deoarece creșterea orară încetinește datorită distrugerii AT. La interpretarea rezultatelor testelor de laborator în fiecare caz, acestea trebuie comparate cu datele clinice. Adolescența profundă, evoluția patologică a sarcinii, coincidența grupurilor mamă și copil în conflictul Rh sunt factori de risc pentru dezvoltarea encefalopatiei bilirubinei. În acest caz, este necesară efectuarea unei transfuzii de înlocuire la o concentrație mai mică de bilirubină neconjugată.

Tratamentul conservator al bolii hemolitice a nou-născutului

După tratamentul chirurgical sau cu o evoluție mai ușoară a bolii, se utilizează metode conservatoare de reducere a hiperbilirubinemiei: perfuzarea preparatelor din proteine, glucoză, care reduce în mod semnificativ probabilitatea de a trece bilirubina neconjugată prin BBB. Pentru formele severe, prednisonul poate fi administrat intravenos timp de 4-7 zile. Fototerapia este folosită pe scară largă pentru a vindeca boala hemolitică. După introducerea acestei metode, necesitatea unei transfuzii de sânge de înlocuire a scăzut cu 40%.

În prezent, în locul lămpilor speciale situate deasupra patului copilului, pentru tratament se utilizează un sistem alcătuit dintr-o sursă de lumină sub forma unei lămpi cu halogen cu tungsten de înaltă intensitate, cu un reflector încorporat și un cablu foto-optic care transmite lumina de la lampă la perna de fibră optică. Aceasta din urmă este o saltea cu fibră optică țesută în ea. Un strat de protecție este pus pe perna care este în contact direct cu pielea nou-născutului. Acoperirea reduce riscul de contaminare și răspândirea infecției. Perna este atașată corpului copilului cu o vesta specială. În fototerapie apare fotocoxidarea bilirubinei neconjugate în piele, formând biliverdin și alți izomeri solubili în apă, excretați în urină și fecale.

Для лечения гемолитической болезни применяют также индукторы микросомальных ферментов печени (например, фенобарбитал). Введение витаминов Е, В1, В2, în6, C, cocarboxilaza îmbunătățește funcția hepatică și stabilizează procesele metabolice. Pentru a inhiba absorbția bilirubinei în intestin, în primele 12 ore de viață sunt prescrise clismele de curățare și carbonul activat. Sindromul de îngroșare a bilei oprește numirea fondurilor coleretice din interior [sulfat de magneziu, allohol, drotaverina (de exemplu, but-shpy)]. În cazul anemiei severe, se produc transfuzii de celule roșii din sânge sau celule roșii sanguine spălate.

Anterior sa crezut că tratamentul bolii hemolitice a nou-născutului va fi la fel de eficient ca și cum ar fi posibil dacă bebelușul este aplicat pe piept în 1-2 săptămâni. după naștere, deoarece în lapte există protivozarusnye AT. În prezent, sa dovedit că atașamentul timpuriu la sân nu conduce la o evoluție mai severă a bolii, deoarece AT conținute în lapte sunt distruse de acidul clorhidric și de enzimele GIT și nu au un efect hemolitic.

Ce este boala hemolitică și cum este periculoasă?

Boala hemolitică este o afecțiune destul de gravă a unui nou-născut, în care o erodare masivă a eritrocitelor în sângele copilului este numită hemoliză. Oamenii de știință explică acest fenomen prin diferența de compoziție a sângelui mamei și copilului.

Există mai multe soiuri ale acestei boli, însă cea mai periculoasă afecțiune este cauzată de incompatibilitatea sângelui cu factorul Rh. Această problemă, aproape în sută la sută din cazuri, apare la femeile cu rhesus negativ. Dacă boala se dezvoltă datorită diferenței dintre tipurile de sânge ale mamei și copilului (conform sistemului AB0), cursul său este mai puțin complicat.

Mai des, boala hemolitică a nou-născuților se manifestă prin schimbarea culorii pielii - devine galbenă. Cu toate acestea, acesta este doar unul dintre simptomele bolii. Cele mai periculoase manifestări pot fi determinate numai de rezultatele testelor de laborator, ultrasunete, Doppler, tulburări reflexe.

O formă ușoară a bolii poate trece fără consecințe, dar necesită și intervenția unui specialist. Dacă icterul hemolitic al nou-născuților în formă moderată și severă nu este tratat, copilul poate muri. Astăzi, există un mecanism complet dezvoltat pentru prevenirea și tratamentul acestei boli periculoase și, prin urmare, scenariul bolii este, în majoritatea cazurilor, favorabil.

Cauzele bolii la nou-născuți

De ce apare patologia? Luați în considerare principalele motive. Toți oamenii au un grup de sânge specific. Există patru dintre ele - 0, A, B și AB (în medicina internă se utilizează notele I, II, III, IV). Grupul este atribuit pe baza compoziției sângelui în care sunt prezente antigeni.

În plus față de antigeni, în sângele majorității populației caucazoide a planetei (aproximativ 85%) există proteine ​​speciale de celule roșii din sânge (antigene D) care determină factorul Rh. Dacă un pacient nu găsește această proteină, sângele său aparține grupului Rh-negativ.

Compoziția sângelui la nou-născut poate diferi de părinte (în funcție de probabilitatea genetică). Dacă mama și fătul au un grup diferit sau factorul Rh, există premise pentru un conflict imunologic.

Ce este această contradicție? Corpul femeii percepe celulele sanguine ale fătului ca fiind străin de el și începe să se lupte cu ei, producând anticorpi. Aceste particule intră în fluxul sanguin al copilului, penetrând prin placentă.

Procesul descris poate începe încă din a 8-a săptămână de sarcină, când factorul Rh și tipul de sânge se formează la făt. Cu toate acestea, mai des, penetrarea masivă a antigenilor prin placentă are loc la momentul livrării. În consecință, procesul de defectare a eritrocitelor la copil începe în sânge - hemoliză.

O astfel de defalcare a celulelor rosii din sange provoaca pigmentul biliar, bilirubina, care provoaca leziuni organelor vitale - ficatul, splina si maduva osoasa - pentru a se acumula in tesuturile corpului copiilor. Această componentă a bilei este deosebit de periculoasă prin faptul că poate penetra bariera hematoencefalică și poate întrerupe funcționarea creierului.

În plus, hemoliza reduce semnificativ nivelul de hemoglobină din sânge, iar bebelușul are anemie. Anemia este o condiție destul de periculoasă pentru nou-născut, deoarece contribuie la înfometarea oxigenului la țesuturi și organe.

Sincronizarea sângelui în sistemul ABO (adică în grup), de obicei, nu duce la consecințe grave. Cu toate acestea, dacă în timpul sarcinii femeia a suferit infecții virale respiratorii acute, gripă sau alte boli infecțioase, aceasta crește permeabilitatea placentei, ceea ce duce la dezvoltarea unor forme periculoase ale bolii.

Potrivit statisticilor, boala apare adesea la copiii care nu se potrivesc cu factorul Rh cu sânge matern. Cu toate acestea, unii experți consideră că conflictul imunologic din sistemul ABO nu este un fenomen rar, doar simptomele sale pot fi estompate și diagnosticul nu este adesea făcut.

Clasificarea și simptomele bolii hemolitice a nou-născutului

După cum am menționat, boala hemolitică are mai multe soiuri. Mai exact, sunt patru.

Boala hemolitică icterică

Luați în considerare aceste tipuri în detaliu:

  1. Forma icterică a bolii hemolitice este deosebit de frecventă la nou-născuți. Acesta este un tip mediu de boală. Aceasta se caracterizează prin apariția simptomelor inițiale numai în ziua următoare după naștere. Un copil se naste cu o culoare normala a pielii si fara patologii vizibile. Apoi, pielea copilului are o nuanță gălbuie, care devine treptat mai strălucitoare. Copilul poate fi reflexiv depresiv, crește ficatul, splina.
  2. Icterul nuclear sau encefalopatia bilirubinei este o intoxicare periculoasă a creierului. Boala apare atunci când tratamentul tardiv al tipului icteric al bolii. Icterul nuclear are loc în două etape. Faza de pornire se caracterizează printr-o poziție relaxată a copilului, reacții slabe la stimuli. Pielea devine albăstrui, există crampe, ochii copilului sunt larg deschise (vă recomandăm să citiți: de ce apar crampe la copii?). Următoarea etapă este spastică. Copilul țipă, mușchii îi sunt tensionați, respirația îi îndurează. Această boală poate duce la paralizie cerebrală, surzenie, tulburări de vorbire.
  3. Forma anemică - cea mai inofensivă. În această condiție, copilul are hemoglobină în sânge, copilul este lent, slab și suge prost sânii. Acest tip de boală este observată la fiecare 10 nou-născuți bolnavi și are un scenariu favorabil.
  4. Speciile edematoase sunt cel mai periculos caz al bolii. Un copil se naste cu edem caracteristic in toate cavitatile corpului - sacul inimii, regiunea pleurala, cavitatea abdominala. Pielea are o nuanță galbenă, cu o paloare pronunțată. Ficatul și splina sunt lărgite, testul de sânge arată o anemie profundă (vă recomandăm să citiți: motivele pentru care splina este mărită la copii). Aceste simptome pot provoca dezvoltarea insuficienței cardiace și pot fi letale în uter sau imediat după naștere.

Metode de diagnosticare

Diagnosticul bolii se efectuează în stadiul de dezvoltare fetală și după naștere. Luați în considerare metodele de diagnostic natal și postnatal.

Dacă mama are sânge Rh negativ, chiar și în timpul sarcinii, medicul colectează date pentru a face o imagine a posibilelor patologii. Considerat o mulțime de informații: incompatibilitatea sângelui părinților, avorturile, avorturile, nașterile anterioare ale mamei.

Cel puțin de trei ori în timpul sarcinii femeii, este detectat un titru de anticorpi antimicrobieni. Simptomele de anxietate - valorile discontinue, creșterea lor stabilă și, de asemenea, o scădere a nivelului cu puțin timp înainte de naștere - pot indica penetrarea anticorpilor prin placentă.

Dacă există riscul unui conflict imunitar, medicul prescrie un studiu privind lichidul amniotic (determinat de bilirubină, nivelul proteinei, fierului, glucozei etc.). Asigurați-vă că luați în considerare rezultatele ultrasunete și Doppler - îngroșarea placentară, polilhidrami, viteza de curgere a sângelui în artera cerebrală etc.

Dacă o femeie gravidă are sânge Rh negativ, medicii cel mai probabil vor insista asupra analizei lichidului amniotic

Diagnosticul postnatal se bazează pe examinarea copilului după naștere. Acestea sunt prezența icterului, controlul bilirubinei în dinamică, eritroblastoza, nivelul hemoglobinei în sânge etc. Toate indicațiile sunt luate în considerare în combinație. Conflictul imunologic în sistemul ABO, în ciuda prognosticului favorabil, necesită, de asemenea, atenția medicului.

Diagnosticul diferențial se efectuează cu condiții cum ar fi icter hemolitic ereditar, sepsis, hemoragii, care pot provoca anemie. Infecțiile cu cytamegalovirus și toxoplasmoza sunt, de asemenea, eliminate.

Nou-născutul icter poate fi exclusiv fiziologic. Apariția sa se datorează maturității insuficiente a enzimelor hepatice și înlocuirea celulelor hemoglobinei. Imediat ce enzimele încep să fie produse în cantitatea potrivită, culoarea pielii bebelușului devine normală. Condiția descrisă nu necesită tratament.

Caracteristicile tratamentului

Tratamentul maladiilor icterice și a altor tipuri de boli hemolitice se bazează pe gravitatea cursului său. Este important să scăpați rapid corpul de toxine - produse de degradare a eritrocitelor. Terapia de reducere a bilirubinei este, de asemenea, necesară pentru a opri procesul de hemoliză (vezi de asemenea: un tabel cu norma bilirubinei la nou-născuți în fiecare zi).

În cazuri dificile, este prezentată transfuzia de sânge, care se face fătului în uter sau după naștere. Alte metode de eliminare a simptomelor sunt hemozorbția (trecerea sângelui prin filtre speciale) și plasmefereza (îndepărtarea plasmei care conține toxine de la un volum limitat al sângelui). Cu toate acestea, transfuzia de sânge de înlocuire și alte intervenții au indicații clare:

  • dacă bilirubina indirectă din sângele din cordonul ombilical depășește 60 μmol / l sau crește la o rată de mai mult de 10 unități similare pe oră,
  • nivelul hemoglobinei la un copil este critic - mai puțin de 100 g / l,
  • icterul a apărut imediat după naștere sau în primele 12 ore.

Trebuie amintit faptul că transfuzia de sânge are deseori complicații, majoritatea fiind asociate cu o încălcare a procedurii de procedură. Numai sângele proaspăt depozitat timp de cel mult 2 zile și rata scăzută de transfuzie este utilizată. În plus, este important ca masa eritrocitelor să fie apropiată de temperatura corpului, pentru a evita oprirea cardiacă.

Tratamentul conservator este indicat pentru bebelușii cu simptome mai ușoare. De obicei, acesta este:

  • în / în introducerea de glucoză, proteine,
  • utilizarea activatorilor de enzime hepatice,
  • numirea absorbantilor care ajuta la legarea si eliminarea toxinelor,
  • utilizarea de vitamine și medicamente care stimulează ficatul și accelerează procesele metabolice în corpul copilului.

Toți copiii cu semne de fototerapie cu îngălbenirea pielii sunt prescrise. Această procedură implică expunerea pielii la mirosurile de lumină fluorescentă (alb sau albastru). Astfel de activități elimină bilirubina indirectă din organism, transformându-l în substanțe solubile în apă.

De asemenea, se efectuează fototerapie pentru a preveni apariția hiperbilirubinemiei, dacă a apărut hipoxie fetală și tulburări de termoreglare. Adesea, procedura este prescrisă copiilor prematuri.

Pentru a începe lactația cu boală hemolitică este posibilă numai după permisiunea medicului curant. De regulă, atașamentul la sân este efectuat la numai trei săptămâni după naștere. În această perioadă, anticorpii sunt complet eliminați din laptele matern, dar pentru moment copilul este hrănit cu un amestec sau lapte donator.

Cu HDN, nu este posibil să se aplice imediat un copil la sân, de regulă, lactația poate începe la 3-4 săptămâni după naștere

Vaccinările, care se fac de obicei la spital, cu icter, pot fi amânate. În special, BCG se face puțin mai târziu.

Consecințele bolii hemolitice pentru un copil

Consecințele bolii hemolitice a nou-născutului pot fi absente cu totul și pot fi destul de semnificative. Totul depinde de forma bolii, precum și de oportunitatea și caracterul adecvat al terapiei. La diagnosticarea unei forme ușoare de boală hemolitică, până la sfârșitul celei de-a doua săptămâni, toți indicatorii sănătății copilului revin la normal. Ulterior, bebelușul va crește bine și se va dezvolta în funcție de vârsta lui.

Dacă nivelul bilirubinei depășește valoarea critică de 340 μmol / l, în viitor pot exista consecințe negative. Dezvoltarea formei nucleare a bolii este considerată pe termen scurt, când creierul copilului suferă de toxine. Această formă poate duce la diferite tulburări mentale, dezvoltarea paraliziei cerebrale și pierderea auzului.

Dezvoltarea formei nucleare poate fi judecată prin rigiditatea mușchilor din spatele capului, proeminența izvorului, spasmul muscular, semnele de sufocare. Există și alte simptome ale acestei afecțiuni cunoscute de neonatologi.

Bebelușii care au suferit HDN sever sunt înregistrați de un neurolog, oftalmolog și pediatru

Ratele ridicate ale bilirubinei pot afecta mai târziu. Conform statisticilor, fiecare al treilea copil cu simptome similare este diagnosticat cu tulburări neuropsihice. În acest sens, copiii cu o formă severă de boală hemolitică după stabilizarea stării sunt înregistrați de un neurolog, oftalmolog și pediatru.

Unii dintre copii au nevoie de o perioadă lungă de reabilitare, altfel câteva luni sunt suficiente pentru recuperarea finală. Cu toate acestea, observarea specialiștilor este arătată de ambele.

Măsuri preventive

Măsurile preventive includ controlul special al stării unei femei gravide aflate în pericol.

Sunt organizate următoarele evenimente:

  1. Prelevarea de istorie - transfuzii de sânge înainte de sarcină, avorturi spontane, copii morți, avorturi. Aceste informații vor ajuta la evaluarea nivelului probabil al antigenilor din sângele pacientului. Cei mai vulnerabili dintre aceștia sunt cei care au dat naștere sau au avut o istorie de avorturi, deoarece în aceste cazuri organismul este deja gata să "lupte înapoi", iar probabilitatea conflictelor imune este mare.
  2. În cazuri critice, medicul recomandă injectarea imunoglobulinei anti-Rh pentru a suprima producerea de anticorpi. O astfel de injecție va fi prevenirea problemelor cu noua sarcină.
  3. Monitorizarea sistematică a sângelui unei femei însărcinate pentru prezența anticorpilor Rh. Dacă concentrația lor crește, pacientul este trimis pentru tratament preventiv.
  4. Adesea, medicul prescrie stimularea forței de muncă după 36 de săptămâni de sarcină. Furnizarea prematură provoacă un risc ridicat de boală hemolitică a nou-născutului, deoarece în ultima lună a copilului crește permeabilitatea placentei și se activează schimbul de celule sanguine ale mamei și copilului.

Boala hemolitică a nou-născutului: cauze

Cauzele bolii hemolitice a nou-născutului pot fi conflicte imunologice care se dezvoltă în prezența:

  • incompatibilitatea sângelui matern și fetal cu factorul Rh. Aceasta se întâmplă de obicei dacă mama are sânge negativ Rh și fătul moștenează factorul Rh papin pozitiv. Această condiție în medicină se numește conflict Rhesus. De obicei apare în timpul sarcinilor repetate sau dacă o femeie a fost transfuzată anterior cu sânge sau cu globule roșii cu un factor non-Rh. Acumularea de anticorpi variază de la sarcină până la sarcină (chiar dacă a fost un avort sau un avort spontan), iar riscurile cresc dacă nu sunt prevăzute cu o terapie adecvată.
  • incompatibilitatea sângelui mamei și fătului în funcție de grupul de sânge, în cazul în care mama are primul grup sanguin, iar fătul are altceva. Nu este la fel de dificil ca în cazul incompatibilității cu Rh, poate să apară în timpul primei sarcini. În sângele copilului penetrează anticorpii specifici ai mamei, direcționați spre eritrocitele fătului.
  • variante rare de incompatibilitate pentru diferite antigene de pe suprafața celulelor roșii din sânge ale fătului, care nu sunt asociate cu grupul de sânge sau factorul Rh.

Cum se va manifesta?

În timpul sarcinii, manifestările speciale nu apar, pot să apară simptome asemănătoare gestozei. Dar pentru boala hemolitică a fătului, nou-născutul se poate manifesta în variante:

  • deces intrauterin după 20 de săptămâni sau mai mult datorită atacului anticorpilor mamei mele asupra țesutului fetal
  • forma anemică
  • forma icterică
  • forma edematoasa a bolii.

Boala hemolitică a nou-născuților din grupul sanguin nu diferă în mod fundamental de cursul clinic față de cea din factorul Rhesus, dar manifestările nu vor fi atât de strălucitoare și grele, iar previziunile vor fi mai pozitive.

Într-o formă edematoasă a bolii, a ficatului și a splinei, toate glandele și inima sunt mărită brusc, cantitatea de proteine ​​din sânge este redusă, pielea și țesutul subcutanat se umflă puternic, în abdomen și piept, inima acumulează și fluid, ceea ce duce la o creștere a greutății copilului în două și mai multe ori.

Forma edematoasă este cea mai dificilă datorită perturbării severe a tuturor organelor și sistemelor, hipoxiei severe a țesutului datorită numărului scăzut de celule roșii din sânge și a hemoglobinei, deteriorării sistemului nervos, ceea ce duce adesea la moartea copilului imediat după naștere.

Varianta icterică este mai ușoară, bebelușul se naște la timp și cu greutate normală, pielea are de asemenea o culoare normală, dar după câteva ore copilul începe să se transformă brusc în galben, iar icterul congenital poate fi mai rar.

Splinea și ficatul, inima și ganglionii limfatici cresc, nivelul bilirubinei toxice din sânge crește dramatic.

Acest nivel de bilirubină dăunează celulelor hepatice și inimii, rinichilor, dar este deosebit de periculos pentru creier, manifestându-se ca encefalopatie și icter nuclear.

Мозг буквально пропитывается билирубином и прокрашивается в желтый цвет.

Дети вялые и плохо кушают, сильно срыгивают и не набирает вес, у них снижены рефлексы, возможны судороги и рвоты.

Nivelul bilirubinei de peste 340 micromoli va fi critic, dacă copilul nu este pe termen lung, nivelul de bilirubină care dăunează creierului va fi chiar mai scăzut pentru el.

Consecințele acestei afecțiuni pot fi periculoase - de la moartea unui copil la tulburări neurologice severe și întârzieri de dezvoltare în viitor.

Forma anemică este cea mai ușoară, cu paloare a copilului, ficat și splină lărgită și supt scăzut, creștere în greutate și retard fizic și mental.

Merită să ne amintim că, cu atât mai mult în sângele mamei există anticorpi la celulele roșii ale fătului, cu atât mai gravă va fi prognosticul pentru copil. Diagnosticul este uneori făcut chiar și în stadiul de sarcină și se pregătesc în avans pentru a ajuta copilul imediat după naștere.

Vizionați videoclipul: Karl Landsteiner (Decembrie 2019).

Loading...