Posturi Populare

Alegerea Editorului - 2019

Neuroblastomul la un copil: cauze, simptome, prognostic și tratament al bolii

Bolile tumorale la copii se termină adesea în tragedie. Procentul crescând de diagnosticare a acestor patologii la pacienții tineri este, de asemenea, medici alarmanți. Neuroblastomul la copii este un proces oncologic malign, care este reprezentat de creșterea celulelor slab diferențiate similare țesutului nervos embrionar.

Caracteristicile tumorale

Conform localizării neuroblastoamelor la un copil, există o tendință de a deteriora structurile sistemului nervos simpatic și organele inerte în mod activ de acesta (glandele suprarenale etc.). Boala apare în special la copiii mici (rareori pacientul are vârsta mai mare de 10-15 ani). Prevalența patologiei este scăzută (în medie, 1 caz la 100.000 de copii), în timp ce cel mai adesea este diagnosticată înainte de vârsta de 2-5 ani.

De interes deosebit în acest proces oncologic este asociat cu o serie de caracteristici ale cursului clinic al neuroblastomului la copii. Potrivit mai multor observații, o astfel de tumoare, chiar și cu metastaze în întreg corpul, poate înceta brusc să crească și să dispară în timp, ceea ce este în mod special caracteristic copiilor foarte mici. Uneori, brusc, din motive necunoscute, neuroblastomul trece într-o formă benignă de flux - ganglioneuroma.

Cauzele patologiei la copii

Principalele motive, cum ar fi mecanismele patologice care provoacă apariția și dezvoltarea ulterioară a neuroblastomului în corpul copilului, nu au fost stabilite exact de știința medicală modernă. Există o mulțime de opinii și ipoteze cu privire la ceea ce poate provoca dezvoltarea acestei forme a procesului oncologic. Printre acestea se numără următoarele domenii principale de studiu a cauzelor și circumstanțelor bolii:

  1. Mutații genetice fetale ale embrionului. Sub influența diferitelor factori de mediu nefavorabili care au activitate mutagenică, este probabil ca o parte din celulele care ar trebui să formeze țesutul nervos și suprarenale din corpul copilului să-și piardă capacitatea de a se diferenția. În acest context, începe să se împărtășească necontrolat, ceea ce duce la procesul cancerului.
  2. Erorile genetice care au apărut la etapa de formare a celulelor germinale sau după concepție.
  3. Genele defecte pe care un copil le-a primit de la părinți este un factor ereditar. Se observă în unele cazuri dezvoltarea neuroblastomului la copii din mai multe generații din aceeași familie. Cu toate acestea, numărul limitat de astfel de cazuri nu permite să prezentăm în mod convingător o teorie a cauzelor ereditare ca principalul mecanism de conducere pentru dezvoltarea unei astfel de tumori.

Există, de asemenea, un număr de factori de risc nefavorabili care, aparent, pot provoca fie mutații ADN, fie activarea diferitelor oncogene care conduc la un neuroblastom. În mod normal, în fiecare celulă există oncogene, dar acestea se află într-o stare inactivă în starea inactivă.

Simptomele neuroblastomului

Simptomele neuroblastomului la copii depind de locul procesului oncologic, implicarea vaselor și nervilor adiacenți, gradul de metastaze și dacă tumora eliberează substanțe biologic active și metaboliți. Adesea, patologia se găsește în spațiul retroperitoneal (o zonă a coloanei vertebrale, trunchiurile principale ale nervilor și rinichii cu uretere), precum și în glandele suprarenale ale copilului. Uneori, o tumoare poate fi detectată în mediastin (cavitatea toracelui care conține inima și principalele vase mari, timusul și esofagul) sau în gât.

Principalele caracteristici care fac ca un copil să suspecteze un proces oncologic sunt sindroame precum:

  • Sindromul durerii Disconfortul și durerea pot apărea atât la locul leziunii tumorale primare, cât și provocate de metastaze în diferite organe și țesuturi.
  • Sindromul astenic. Pierderea bruscă a pierderii persistente la copii, creșterea scăzută în greutate la sugari indică adesea un posibil proces tumoral.
  • Sindromul anemic. Se produce ca urmare a efectelor toxice ale produselor metabolismului tumoral și poate fi cauzată de deteriorarea măduvei osoase.
  • Sindromul de intoxicare cu simptome de febră nerezonabilă. Aceasta se poate datora reacției sistemului imun la neoplasme, precum și provocată de distrugerea celulelor tumorale prin eliberarea de diferite proteine ​​și metaboliți care au un efect toxic asupra țesuturilor organismului.

Combinația dintre durere, febră și scăderea în greutate este caracteristică pentru aproape o treime din toți pacienții tineri cu neuroblastom. Unele dintre simptomele suplimentare sunt asociate fie cu creșterea tumorii, fie cu implicarea țesuturilor subiacente, a vaselor și a trunchiurilor nervoase sau cu palparea directă a tumorii în țesuturile moi. > Apariția metastazelor și răspândirea celulelor tumorale pe tot corpul duce la următoarele simptome:

  1. Umflați și inflamați ganglioni limfatici. Cel mai adesea formațiunile limfatice care sunt direct adiacente concentrării tumorale primare sau metastazelor sunt implicate în proces.
  2. Ficat mărit, fără semne de infecții specifice care afectează acest organ.
  3. Apariția de noduri groase, albăstruie pe piele.
  4. Durerea în oase, fără legătură cu leziunea sau infecția țesutului osos.
  5. Dezvoltarea anemiei, apariția vânătăilor și hemoragiilor pe piele, imunodeficiența ca manifestare a funcției hematopoietice insuficiente a măduvei osoase.

În acest caz, este necesară o examinare largă a copilului pentru confirmarea sau respingerea diagnosticului de "neuroblastom". Acest lucru va permite timp pentru a începe tratamentul bolii, dacă apare.

Clasificarea procesului tumoral

Oncologii din întreaga lume au adoptat și au folosit așa-numita clasificare a tumorilor în conformitate cu sistemul TNM. Acesta este conceput pentru a da o evaluare obiectivă a stării și dimensiunii situsului tumoral primar (T), a ganglionilor limfatici adiacenți (N), precum și prezența și prevalența metastazelor în organism (M). Pentru neuroblastomul cu o dimensiune de până la 5 cm, utilizează codul T1, cu dimensiunea de 5-10 cm - T2, cu un neoplasm identificat cu o dimensiune mai mare de 10 cm - T3.

În ceea ce privește starea ganglionilor limfatici, codul N1 indică implicarea structurilor limfatice și posibila prezență a metastazelor primare în ele. Codul Nx indică fie un proces pe scară largă care implică ganglionii limfatici, fie imposibilitatea de a da o evaluare corectă. Doar codul N0 indică absența semnelor de proces cancerar în ganglionii limfatici ai corpului. În ceea ce privește procesul metastatic, se utilizează codul M0, care indică absența metastazelor, M1 indică prezența acestora, iar codul Mh indică faptul că este imposibil să se determine în mod credibil prezența ecranărilor celulelor tumorale sau există numere nenumărate.

Clasificarea internațională a dezvoltării etapizate a neuroblastomului la copii, care distinge 4 etape ale progresiei bolii, permite ca sistemul descriptiv TNM să fie asociat cu imaginea clinică a bolii. Stadiul procesului oncologic este determinat de numărul de tumori primare, precum și de prevalența acestora (tumora localizată, unilaterală sau răspândită). În plus, implicarea ganglionilor limfatici regionali în procesul patologic și metastazele identificate sunt luate în considerare. Pentru a doua etapă a neuroblastomului la copii, subclasa A și B se disting separat, care ia în considerare unele variante ale evoluției bolii. Separat, stadiul 4S se distinge, în care se observă o tumoare primară imprevizibilă (de obicei în mărime corespunzătoare T1-T2), dar deja cu metastaze la organe importante cum ar fi ficatul, măduva osoasă sau pielea, ceea ce marchează severitatea clinică particulară a procesului și riscul viață într-o etapă inițială de dezvoltare a unui neuroblastom.

Diagnosticul bolii

Examinarea unui copil pentru confirmarea / excluderea neuroblastomului se bazează pe identificarea semnelor comune ale unui neoplasm în organism și a metastazelor acestuia, precum și pe efectuarea unei evaluări histologice și determinarea tipului de tumoare. Apariția semnelor de leziuni ale măduvei osoase necesită cercetări suplimentare pentru diagnosticul diferențial cu boli hematologice comune cum ar fi leucemia sau limfomul. Pentru a identifica o tumoare, sunt prevăzute următoarele metode de examinare care se aplică în practica pediatrică:

  • Studiul X-ray al cavității toracice, ultrasunetele cavității abdominale și a spațiului retroperitoneal, țesuturile moi și mușchii. Având în vedere prevalența frecventă a diagnosticului de neuroblastom adrenal la copii, o atenție deosebită este acordată acestui organ.
  • Pentru o evaluare mai detaliată a leziunilor suspecte identificate, este prescrisă o scanare CT sau RMN. De asemenea, astfel de metode de cercetare sunt potrivite pentru studierea structurii creierului și a măduvei spinării, nervilor cranieni în cavitatea craniană, trunchiurile simpatice, care trec de-a lungul coloanei vertebrale.
  • Un studiu specific pentru detectarea neuroblastomului și a metastazelor acestuia este scintigrafia prin introducerea de diferiți izotopi radioactivi.
  • Biopsia măduvei osoase urmată de studii histologice.
  • Teste de sânge biochimice și hormonale. Nivelurile parametrilor biochimici importanți ai plasmei sanguine vor indica o disfuncție a unui organ intern specific, care poate fi asociată cu un proces oncologic. Nivelul hormonilor din grupul de catecolamină, precum și produsele lor metabolice, indică adesea neuroblastom adrenal și reflectă stadiul progresiei bolii.

Atunci când se detectează o neoplasmă, se efectuează o biopsie folosind diverse metode, în funcție de localizarea focalizării patologice în corpul copilului. Eșantionul obținut de țesut tumoral sau de metastază este examinat microscopic de către histopatologi folosind o varietate de metode imunohistochimice pentru a determina tipul de țesut, gradul său de diferențiere, raportul parenchimului și stroma, precum și pentru a detecta markerii cancerului specific.

Tratamentul patologic

Următoarele metode sunt utilizate pentru tratamentul neuroblastomului la copii:

  1. Îndepărtarea chirurgicală a tumorii primare. Această metodă de tratament este acceptabilă în stadiile inițiale ale bolii și când se ia în considerare localizarea operabilă a tumorii. Tratamentul chirurgical este considerat un mod radical de a ajuta la scăpa de procesul cancerului. Mai rar, îndepărtarea chirurgicală a unui neoplasm sau a metastazelor se face cu intenția paliativă de a îmbunătăți calitatea vieții copilului. Rezultatele după eliminarea neuroblastomului în stadiile inițiale ale dezvoltării bolii sunt bune - procesul se reapare foarte rar.
  2. Cursuri de chimioterapie. Utilizarea medicamentelor speciale care inhibă creșterea celulelor tumorale active ajută la combaterea formei comune a bolii și a prezenței metastazelor.
  3. Metodele de radiații pentru combaterea tumorilor sunt extrem de rare la copii. Este recomandabil să le atribuim un efect nesatisfăcător din partea introducerii medicamentelor pentru chimioterapie sau în prezența unui neoplasm de localizare inoperabilă. Considerată promițătoare este metoda de introducere a izotopilor radioactivi ai iodului, care sunt capabili să penetreze selectiv cu precizie în țesutul neuroblastomului.

Majoritatea pacienților tineri în timpul tratamentului pentru neuroblastom trebuie, de asemenea, să aibă transplanturi de măduvă osoasă. Un oncolog, care evaluează stadiul de dezvoltare a procesului, natura concentrării primare a tumorii, precum și prezența metastazelor, prescrie un tratament combinat - o combinație de chimioterapie, tehnici de radiații și intervenție chirurgicală.

Prognosticul tratamentului cu neuroblastom

Din păcate, datorită referirii târzii la specialiști, în majoritatea cazurilor, stadiul 4 al neuroblastomului este diagnosticat la copii. Observațiile observate de pacienți indică faptul că supraviețuirea ulterioară de 5 ani după tratament rar depășește 20%. Vorbind despre un prognostic relativ favorabil pentru copiii cu un astfel de diagnostic este posibil doar dacă nu există metastaze în măduva osoasă. În toate celelalte cazuri, prognosticul nefavorabil depinde de progresul procesului oncologic.

Complexul de tratament efectuat și evaluarea răspunsului la acesta vor indica, de asemenea, ceea ce pacientul ar trebui să aștepte mai departe. Rezultate bune după intervenție chirurgicală sau chimioterapie (sau combinația cu radioterapia) permit oncologilor să facă un prognostic relativ favorabil, având în vedere probabilitatea redusă de recurență a acestui tip de tumori. De asemenea, este important să se țină cont de faptele de recurență spontană a neuroblastului și de tranziția lor în ganglioblastoame benigne.

Din păcate, rata scăzută de supraviețuire a pacienților după oncoterapie este observată la copiii cu vârsta peste 1 an în etapa a 3-a și a treia a neuroblastomului. Cu toate acestea, un astfel de indicator pentru stadiul 4S cu tratament adecvat și complet corespunde unui procentaj ridicat la copiii sub 1 an (aproximativ 75%).

Prin urmare, diagnosticul precoce și complet, tratamentul radical cu toate tehnicile disponibile, inclusiv, va ajuta la înfrângerea cu succes a neuroblastomului la copii. și inovatoare.

Ce este?

Neuroblastomul este un neoplasm malign, care, în majoritatea cazurilor, este diagnosticat la copiii sub 6 ani. Această boală este considerată în mod special copilăresc, deoarece la adulți sistemul nervos este complet format. Patologia afectează glandele suprarenale ale copilului, poate apărea în partea retroperitoneală, cel puțin în mijlocul pieptului, gâtului, în pelvis.

La unii pacienți (aproximativ 17%), medicii nu pot determina locația situsului tumoral primar. În 70% din toate cazurile de neuroblastom la copii, apar metastaze, care afectează măduva osoasă, limfadele și nodurile și, uneori, pielea și organele interne ale copilului.

Oamenii de stiinta au identificat o caracteristica distincta a neuroblastomului - de a degenera intr-un neoplasm benign (ganglioneuroma) si, uneori, regreseaza in mod independent, fara a lasa simptome. Cel mai adesea, acest fenomen este observat la copiii cu vârsta de până la un an.

Uneori patologia fătului se poate dezvolta chiar și în uter. Identificarea tumorii poate fi rezultatul ultrasunetelor. Neuroblastomul se găsește, de asemenea, la nou-născuți. În acest caz, boala este adesea combinată cu stări anormale de dezvoltare fetală.

Cauzele bolii

Cauza principală a apariției patologiei este mutația celulelor la nivelul genelor. În prezent, oamenii de știință nu sunt în măsură să explice natura acestor schimbări în organism. Un lucru este clar, neuroblastomul se dezvoltă din neuronii imaturi, care, din anumite motive, nu au finalizat procesul de diferențiere.

Se crede că, în unele cazuri, boala poate fi moștenită, dar testele genetice nu indică întotdeauna prezența defectelor cromozomiale. Numai în 2% din toate cazurile patologia este transmisă într-o manieră autosomală dominantă. Se iau în considerare și factorii care afectează apariția neuroblastomului:

  • formarea insuficientă a sistemului imunitar al sugarului,
  • anomalii congenitale ale organelor interne (buza cleft, polydactyly).

Până când se naște un bebeluș, aproape toate neuroblasturile devin fibre nervoase pline și formează celule suprarenale. Până la vârsta de trei luni, neuronii imaturi rămase sunt transformați în țesut matur. În cazul în care neuroblasturile continuă procesul de divizare, apare o creștere canceroasă.

Malignitatea neuroblastomului este determinată de capacitatea sa de a diviza și de a crește rapid. Mutația celulelor embrionare poate să apară din cauza expunerii mamei la corpul de iradiere și cancerigeni. Acest fapt nu este complet confirmat.

Studiile au confirmat că în neuroblastom, un defect caracteristic al fundalului genetic este absența umărului primului cromozom. La 30% dintre pacienți, se detectează expresia neoplasmelor în corpurile celulare și amplificarea oncogenei N-myc, care este considerat un factor nefavorabil datorită dezvoltării sporite a procesului cancerului și rezistenței patologiei la chimioterapie.

Când observăm neuroblastomul într-un microscop, s-au găsit mici celule rotunde cu nuclei întunecate. O caracteristică distinctivă a tumorii este hemoragia în țesuturile interne ale tumorii și locul de calcifiere.

Etapele și formele bolii

Neuroblastomul este o boală cu dezvoltare rapidă la copiii cu vârsta sub 5 ani. Patologia este clasificată în etape:

  • în prima etapă este diagnosticat un neoplasm mic (nu mai mult de 5 cm), care nu afectează organele interne și sistemul limfatic al copilului,
  • a doua etapă a bolii nu are metastaze, cancerul poate ajunge la o dimensiune nu mai mare de 10 cm în volum,
  • a treia etapă este împărțită în două sub-etape: IIIA și IIIB (luând în considerare parametrii dimensiunilor educației), IIIA - 10 cm neuroblastom, cele mai apropiate noduri sunt metastatice, IIIB - neoplasmul ajunge la 10 cm, dar nu există metastaze,
  • на четвертой стадии: подстадия IVА – размер новообразования может быть любым, метазстазы распространяются в отдаленные части тела и органы, стадия IVВ – наблюдаются множественные образования, которые стремительно растут, состояние систем организма оценить не удается,
  • стадия IVS – диагностируется у грудничков до 3-5 месяцев, опухоль может достигать больших размеров и давать метастазы, но после этого спонтанно исчезать (регрессировать).

Localizarea neoplasmului în corpul sugarului afectează determinarea tipului de neuroblastom:

  1. Meduloblastom. Se caracterizează prin creșterea rapidă cu formarea de metastaze. Patologia se dezvoltă în țesuturile interne ale cerebelului, ceea ce o face inoperabilă. Cel mai adesea, acest curs al bolii duce la moarte.
  2. Retinoblastom. Patologia afectează negativ retina, care poate duce la glaucom și orbire completă. Tumora se metastază în creier. Simptomele retinoblastomului la copii sunt o strălucire neobișnuită a ochilor, dezvoltarea strabismului, creșterea presiunii intraoculare.
  3. Neyrofibrosarkoma. Boala se manifestă în spațiul sistemului nervos simpatic. Procesul malign ajunge rapid la ganglionii limfatici și metastazează țesutul osos. Boala este dificil de diagnosticat în stadiile incipiente, deoarece este localizat în fibrele nervilor periferici.
  4. Simpatoblastoma. Patologia provine din sistemul nervos simpatic. Condițiile prealabile pentru boală apar în stadiul de dezvoltare fetală a fătului. Atunci când o tumoare devine mare în dimensiune, ea poate afecta părți ale măduvei spinării, provocând probleme de mișcare (paralizia membrelor).

Părinții ar trebui să înțeleagă că neuroblastomul suprarenalian la copii nu este considerat o sentință. Cu cât este diagnosticată o neoplasmă mai devreme, cu atât este mai probabil să se oprească procesul patologic. În plus, boala se caracterizează prin capacitatea de a regresa singură sau de a degenera într-una benignă. Acest comportament tumoral poate apărea în orice stadiu al cancerului.

Cum este diagnosticată boala?

Dacă este suspectat un neuroblastom al unui copil, este necesar să îl examinați urgent. Metodele de diagnosticare obligatorii sunt testele de urină pentru prezența catecolaminelor și a sângelui pentru markerii tumorali (feritină și enolază).

Cercetările necesare pentru diagnosticarea exactă a tumorilor sunt:

  1. ultrasunete (arată locația tumorii);
  2. RMN din coloana vertebrală, creier (ajută la determinarea fazei topografice a patologiei),
  3. X-ray (dezvăluie o formare canceroasă în spațiul retrosternic),
  4. tomografia computerizată (face posibilă determinarea calcificărilor neuroblastomului și a naturii neoplasmului).

O metodă importantă de diagnostic este considerată biopsie a măduvei osoase. Materialul luat este trimis pentru examinare citologică și histologică. Analiza permite obținerea unor răspunsuri exacte și determinarea tipului de neoplasm.

Metode de tratament

Tratamentul neuroblastomului la copii depinde de natura, tipul și etapa neoplasmului, de prezența metastazelor în organism. Îndepărtarea chirurgicală a neoplaziei este indicată în toate cazurile, cu excepția stadiului 4 al bolii, când tumoarea crește la dimensiuni mari și devine inoperabilă.

Chimioterapia este adesea prescrisă pacientului înainte de operație pentru a reduce dimensiunea cancerului, ceea ce va facilita procesul de excizie a tumorii. Terapia citotoxică are două tipuri:

  1. chimioterapie regională (prin injectarea de medicamente în locul tumorii);
  2. comună (implică distrugerea celulelor canceroase în organism).

Cu un tratament adecvat al neuroblastomelor din etapele 1 și 2, practic nu există o recurență a bolii. Recurgerea inerentă a tumorilor din etapa a 3-a și, într-o mai mare măsură, a 4-a.

O măsură suplimentară pentru tratarea tumorilor maligne poate fi terapia MIBG. Această metodă constă în utilizarea iodului radioactiv în locurile de localizare a tumorii.

În cazurile avansate de neuroblastom (3-4 grade), copilul are un curs de radioterapie. Metoda de radiație ionizantă este contraindicată la copii mici, dar poate fi utilizată în funcție de tipul și severitatea patologiei. Radioterapia permite stoparea răspândirii maligne și, în unele cazuri, depășirea complet a cancerului.

În tratamentul neuroblastomului, transplantul de măduvă osoasă este utilizat pe scară largă. Se folosește în cazurile în care:

  • pacientul a fost diagnosticat cu o tumoare care nu poate fi îndepărtată într-un mod operabil,
  • chimioterapia nu a dat efectul dorit.

Un transplant de măduvă osoasă este indicat după chimioterapie și radioterapie, deoarece aceste proceduri distrug structura trunchiului dorsal al pacientului. Celulele pentru transplant sunt îndepărtate de la un donator adecvat sau de la pacientul însuși înainte de începerea tratamentului anticanceros. Această metodă de tratament oferă un rezultat pozitiv și crește supraviețuirea.

După îndepărtarea tumorii și utilizarea radiațiilor sau chimioterapiei, copilul nu ar trebui să facă plajă timp de aproximativ șase luni. Radiațiile solare pot provoca mutații în celulele pielii. Acest lucru poate provoca complicații sau recidive ale bolii. Soarele poate fi luat atunci când boala se diminuează complet și impactul negativ al medicamentelor asupra organismului este redus.

Complicațiile bolii și prognosticul

În absența tratamentului adecvat, neuroblastomul poate provoca diferite tipuri de complicații. Acestea includ:

  1. paralizia membrelor
  2. embolism vascular
  3. metastaze la organe îndepărtate
  4. sindromul paraneoplastic,
  5. încălcarea creierului.

Boala insidioasă este capabilă să se dezvolte rapid, dar nu este întotdeauna posibil să se diagnosticheze în stadiile incipiente. Adesea, neuroblastomul se găsește din întâmplare, când diagnostichează alte boli. În prezența unor forme avansate de cancer, boala duce la deces.

La copiii cu vârsta sub un an și, de asemenea, dacă pacientul are un grad 4S, probabilitatea de recuperare este mai mare decât în ​​alte cazuri - neuroblastomul poate dispărea complet (inclusiv metastaze) chiar dacă nu este tratat. Oamenii de stiinta nu pot explica inca aceasta abilitate unica a bolii.

O tumoare localizată, precum și 2 și 3 grade de patologie, sunt supuse unui tratament mai eficient, care dă un prognostic favorabil. La copiii cu stadiul 4 de boală în vârstă de doi ani și peste, șansele de a face față bolii sunt reduse. Prognoze dezamăgitoare la pacienții cu metastaze multiple în organele îndepărtate, chiar și cu chimioterapie foarte intensă.

Un copil cu cancer are toate șansele de recuperare. Părinții nu pot renunța, trebuie să sperați mereu pentru totdeauna, să vă ajutați copilul să creadă în viitor. Este importantă nu numai utilizarea unor metode adecvate de tratament anticancer, ci și atitudinea pozitivă a rudelor.

Ce este neuroblastomul?

Formarea tumorii a unui caracter malign aparținând sistemului nervos simpatic - acesta este neuroblastomul. Este mai des diagnosticată în copilărie, iar în majoritatea cazurilor vorbim despre patologia congenitală detectată la copiii cu vârsta sub trei ani.

În prezent, această patologie este considerată una dintre cele mai imprevizibile dintre toate tumorile. Neuroblastomul poate dezvolta unul din cele trei scenarii principale. În acest caz, este potențial dificil să se determine în prealabil care dintre ele vor fi puse în practică într-un anumit caz.

Principalele opțiuni pentru "comportamentul" tumorii:

  • agresivitate, dezvoltare rapidă, metastaze,
  • regresia spontană - adică, tumoarea dispare pur și simplu fără tratament (acest scenariu este realizat la copii sub un an);
  • auto-maturarea celulelor degenerate, conducând la trecerea unei formări maligne într-o formă benignă, cunoscută sub numele de ganglioneuromă.

Cauzele patologiei la copii

Un neoplasm patologic se dezvoltă la copii ca urmare a faptului că o parte a celulelor nervoase ale corpului nu "coace" în perioada de dezvoltare prenatală, renăscută și devenind locul originii unui neuroblastom. Cauza bolii la un copil nu a fost stabilită.

Riscul de a dezvolta neuroblastom este semnificativ mai mare la copiii ale căror familii au fost diagnosticate cu astfel de boli. Acesta este singurul factor al cărui raport cu probabilitatea de dezvoltare a tumorii a fost dovedit de cercetători. Dacă o rudă apropiată are o astfel de educație, riscul de a avea un copil cu o predispoziție la acesta nu depășește 2%.

Oamenii de știință moderni bănuiesc că influența factorilor cancerigeni - de exemplu, fumatul mamei care se așteaptă în timpul sarcinii copilului - poate declanșa dezvoltarea unui neuroblastom. Studiile autoritare pe această temă, precum și dovezile solide ale acestei teorii nu au fost încă prezentate. Din acest motiv, nu există măsuri preventive eficiente care să reducă riscurile sau să prevină boala, care a apărut în timpul formării prenatale a omului.

Ce organe pot fi localizate?

Dacă educația sa dezvoltat în glandele suprarenale sau în piept, atunci va fi vorba despre un simpatoblastom. Acest tip de patologie poate provoca paralizie dacă glandele suprarenale sunt mult mai mari. O tumoare în spațiul retroperitoneal se numește neurofibrosarcom. Pericolul său - în metastaze, care se extind adesea până la nodurile sistemului limfatic și a țesutului osos.

Dacă principalele simptome sunt deteriorarea sau pierderea completă a vederii, atunci este diagnosticată retinoblastomul - un tip de tumoare care afectează retina. Poate metastaziza creierul. Cei mai periculoși specialiști numesc meuloblastomul. Aceasta este cea mai agresivă formă de neuroblastom, care este localizată în cerebel, metastază rapid și este capabilă să provoace un rezultat letal - adesea formarea este inoperabilă.

Etapele, formele și simptomele neuroblastomului la copii

Procesul patologic trece prin mai multe etape ale dezvoltării sale. Pentru fiecare dintre ele se caracterizează trăsături distinctive, gradul de prevalență în corp, gravitatea înfrângerii sale. Prognosticul tratamentului și șansele de supraviețuire pentru un pacient mic vor depinde în mod direct de stadiul și rata de progresie a neuroblastomului.

Localizarea neoplasmului, stadiul dezvoltării acestuia, prezența sau absența metastazelor, precum și vârsta pacientului - un complex al acestor factori influențează semnele caracteristice care indică dezvoltarea neuroblastomului. Cele mai frecvente simptome ale bolii, în funcție de localizarea tumorii, pot fi găsite în fotografia pentru articol și în tabelul de mai jos.

Caracteristicile tratamentului

Timp de un secol, oamenii de stiinta dintr-o mare varietate de domenii, inclusiv clinicienii, au lucrat la problema tratamentului neuroblastomului. Cu toate acestea, strategia optimă de tratament nu a fost încă dezvoltată, ceea ce ar garanta rezultate pozitive garantate. Astăzi, neuroblastomul la copii și la populația adultă este considerat a fi formarea tumorilor greu de previzibil, prin urmare tacticile de tratament depind în mare măsură de răspunsul formării tumorilor la metodele aplicate.

Tratamentul medicamentos

Selectarea medicamentelor pentru tratamentul neuroblastomului la pacienți de orice vârstă poate fi efectuată numai de către un specialist calificat după efectuarea și specificarea diagnosticului. Diagnosticarea independentă a bolii, în special pentru a folosi orice medicament nu poate. Toate medicamentele prezentate pentru astfel de modificări patologice sunt puternice și, dacă sunt utilizate în mod necorespunzător, pot provoca vătămări grave sănătății pacientului. Printre instrumentele utilizate adesea în această patologie sunt următoarele:

  1. Vincristine. Soluție injectabilă. Poate fi utilizat în tratamentul bolii la copii, cu condiția ca doza să fie aleasă individual de medic.
  2. Nidran. Pulbere pentru prepararea soluției de injectare. Copilul poate fi desemnat cu prudență. Nu este compatibil cu alte medicamente.
  3. Holoxan. Pulbere pentru prepararea soluției de injectare. Este indicat pentru tratamentul neuroblastomului, chiar și la cei mai mici pacienți.
  4. Cytoxan. Pudră liofilizată. Se utilizează la prepararea soluției injectabile. Recomandat pentru utilizarea în tratamentul copiilor. Contraindicat în forme severe de mielosupresie și intoleranță individuală la componentele medicamentului.
  5. Temodal. Capsule din gelatină. Nu este recomandat pentru gravide, copii care alăptează și pentru copii mici.

Intervenția chirurgicală

Chirurgia pentru îndepărtarea unei mase tumorale rămâne cea mai comună și mai eficientă metodă pentru tratarea neuroblastomului, în special în stadiile inițiale. În forma primară a unei tumori, uneori este posibil să o eliminați complet. Formările tumorale metastatice sau locale avansate trebuie în unele cazuri îndepărtate chirurgical.

Radiații și chimioterapie

Utilizarea metodelor de radioterapie este considerată eficientă, în special din punctul de vedere al opririi răspândirii formării tumorilor și al eliminării pacientului a corpului celulelor regenerate. Se utilizează în mod obișnuit pentru neuroblastomul din stadiul III sau IV.

Cu toate acestea, acest tip de expunere este asociat cu o probabilitate mare de a dezvolta consecințe negative și complicații severe, fiind folosită cu precauție extremă în tratarea copiilor și numai dacă educația prezintă rezistență la medicamentele utilizate, este foarte metastatică, inoperabilă, rezistentă la medicamente chimioterapeutice.

Procedura pentru radioterapie

Există două tipuri principale de radioterapie:

  • intern - o substanță radioactivă este introdusă în neoplasm în sine sau în țesuturi situate în imediata vecinătate a acesteia, prin intermediul unui cateter, a unui tub, a acelor speciale,
  • extern - zona afectată de tumoare este iradiată, în timp ce medicul utilizează un cuțit gamma sau un accelerator liniar.

Utilizarea metodelor de tratament cu medicamente chimioterapeutice în cele mai multe cazuri este prezentată cu neuroblastomul 3 sau mai târziu - 4 etape. Esența tratamentului, dacă este descrisă pe scurt, este introducerea de substanțe toxice care sunt distructive celulelor tumorale.

În medicina modernă este folosit în mod activ ca o monochemoterapie tradițională, precum și o policeminoterapie mai intensă. În unele forme ale bolii, efectul chimioterapeutic îndeplinește funcția etapei pregătitoare înainte de operație - o astfel de abordare integrată oferă deseori rezultate bune.

Medicamentele chimioterapeutice sunt introduse în sistemul circulator într-unul din următoarele moduri:

  • injecție intramusculară,
  • administrarea intravenoasă
  • medicamente orale.

Transplantul măduvei osoase

După cum este prescris de către medic, pacientul poate fi expus efectelor combinate ale chimioterapiei cu doze mari și radioterapiei. Această strategie de tratament este considerată agresivă și are un efect dăunător nu numai asupra celulelor tumorale, ci și asupra măduvei osoase. Substanțele radioactive și chimice distrug trunchiul hematopoietic al celulelor, prin urmare, transplantul de măduvă osoasă este prezentat ca un element al unei astfel de strategii terapeutice.

Celulele pentru transplant sunt prelevate de la donator sau de la pacientul însuși înainte de începerea tratamentului (apoi sunt supuse înghețării). Conform unor studii, utilizarea unor astfel de tactici poate îmbunătăți semnificativ supraviețuirea pacienților.

Supraviețuirea copiilor cu neuroblastom în diferite stadii

Rata de supraviețuire a pacienților tineri depinde de ce vârstă și în ce stadiu a fost diagnosticată tumoarea. De asemenea, sunt importante trăsăturile morfologice ale structurii neuroblastomului și conținutul de feritină în sângele pacientului. Prognosticul cel mai favorabil al medicului este dat copiilor sub vârsta de un an.

Dacă ne uităm la statisticile privind supraviețuirea în diagnosticarea bolii în diferite etape, imaginea este după cum urmează:

  • Cele mai bune șanse sunt pacienții a căror tratament a fost început cel mai devreme, prima etapă - mai mult de 90% dintre pacienți supraviețuiesc.
  • Indicatorii pentru a doua etapă de mai jos - 70-80%.
  • În al treilea rând, în ceea ce privește numărul pacienților supraviețuitori este etapa 4 - 75%. Acest lucru se datorează faptului că tumora se regăsește adesea spontan.

Dacă neuroblastomul sa dezvoltat până la a treia etapă, apoi cu tratament calitativ și în timp util, 40-70% dintre pacienți supraviețuiesc. Prognosticul cel mai pesimist este dat pacienților cu vârsta peste un an care au fost diagnosticați cu stadiul final al bolii - conform statisticilor, numai 1 din cinci pacienți supraviețuiesc.

Natura uimitoare a neuroblastomului la un copil

Neuroblastomul este cea mai frecventă tumoare malignă. Acesta reprezintă aproximativ 15% din toate cazurile înregistrate de neoplazii neonatale, precum și din copilăria timpurie. Experții detectează de obicei o tumoare la copii sub cinci ani, dar există cazuri de boală la adolescenți 11 și chiar 15 ani. Pe măsură ce copilul crește și se dezvoltă, probabilitatea de a se confrunta cu această boală insidioasă scade cu fiecare an care trece.

Tumora de neuroblasturi, in functie de medici, este dotata cu abilitati uimitoare. Este deosebit de agresiv și predispus la metastaze la orice parte a corpului. Cel mai adesea, sistemul osos și limfatic suferă de activitatea sa vitală. Uneori medicii fixează creșterea focilor de neuroblast, diviziunea lor cu formarea ulterioară a unei tumori. Mai întâi dă metastaze, apoi suspendă dezvoltarea ei și începe să regreseze. Злокачественные образования иного типа не характеризуются такими проявлениями.

Нейробластома головного мозга у детей впервые была исследована ученым из Германии, Рудольфом Вирховым в 1865 году. Врач назвал опухоль «глиомой». După câteva decenii, omul de știință american James Wright a studiat neoplasmul în detaliu și a explicat în detaliu procesul de formare.

Dezvoltarea neuroblastomului în etape

Ca orice alte tumori de cancer, neuroblastomul la copii trece prin mai multe etape condiționate de dezvoltare, definirea cărora vă permite să prescrieți un tratament eficient:

  • Etapa 1. Se caracterizează prin prezența unei tumori operabile, a căror mărime nu depășește 5 cm și absența metastazelor în ganglionii limfatici.
  • Etapa 2A. Indică o tumoare localizată, cea mai mare parte care urmează a fi îndepărtată.
  • Etapa 2B. Există o leziune metastatică a ganglionilor limfatici unilateral.
  • Etapa 3. Caracterizată prin apariția unei tumori bilaterale.
  • Etapa 4 (AB). Tumora creste, exista metastaze la nivelul maduvei osoase, ficatului si ganglionilor limfatici.

Separat, este necesar să se ia în considerare modul în care neuroblastomul se dezvoltă la copii în ultima etapă. Etapa 4 se distinge prin caracteristici biologice care nu sunt specifice altor neoplazii, are un prognostic bun și, cu un tratament în timp util, oferă un procent ridicat de supraviețuire.

Principalele cauze ale dezvoltării tumorilor

Neuroblastomul, ca și alte tipuri de oncologie, se dezvoltă pe fundalul mutațiilor genetice din organism. În prezent, experții nu pot spune ce anume dau impuls acestor schimbări. Se presupune că un anumit rol este jucat de așa-numitele factori cancerigeni, adică substanțe chimice și radiații. Celulele rezultate din mutații încep să se înmulțească rapid, formând o tumoare. Un neoplasm malign este caracterizat de capacitatea de a diviza, ceea ce îl deosebește de cel benign.

Mutația, provocând formarea neuroblastomului, apare chiar și în perioada de dezvoltare intrauterină a fătului sau imediat după nașterea copilului. Prin urmare, majoritatea pacienților - sugari. Originea unei tumori începe în neuroblast. Acestea sunt celulele nervoase imature care se formează în făt în timpul dezvoltării intrauterine. În cursul normal al sarcinii, neuroblasturile preiau funcția fibrelor nervoase sau devin celule responsabile de formarea glandelor suprarenale.

Până când copilul se naște, majoritatea sunt deja formate. Celulele imature dispar de obicei. Odată cu evoluția patologică a acestui proces, neuroblasturile se transformă într-o tumoare. Singurul factor confirmat al cancerului este predispoziția genetică. Cu toate acestea, riscul dezvoltării ereditare a bolii nu depășește 2%.

Cel mai adesea, doctorii diagnostichează neuroblastomul retroperitoneal, a cărui zonă preferată este glandele suprarenale. Teoretic, o tumoare poate să apară în orice parte a corpului. Neuroblastomul retroperitoneal la copii apare în 50% din cazuri, la 30% dintre pacienți neoplasmul se dezvoltă din nodulii nervilor din regiunea lombară, în restul de 20% se selectează regiunile cervicale și toracice pentru localizare.

Cum se manifestă o tumoare?

În stadiul inițial al debutului procesului patologic, nu se observă simptome specifice. Prin urmare, tumora este adesea percepută pentru alte boli caracteristice pentru această vârstă.

Semnele de neuroblastom la copii apar în funcție de locul localizării neoplasmului, de zonele de metastaze și de nivelul substanțelor vasoactive. De obicei, situsul tumorii primare este situat în spațiul retroperitoneal, mai precis în glandele suprarenale. În cazuri rare, este localizat pe gât sau în mediastin.

Cum se manifestă neuroblastomul la copii? Simptomele bolii sunt cauzate de eliberarea hormonilor de către celulele canceroase sau de presiunea constantă a tumorii asupra unuia sau a altui organ. Uneori, creșterea acestuia afectează funcționarea intestinelor și a vezicii urinare. Datorită stoarcerii vaselor de sânge la pacienți, apare umflarea scrotului și a extremităților inferioare.

Petele roșiatice sau albastre pe piele sunt, de asemenea, semne de neuroblastom la un copil. Aspectul lor semnalează implicarea celulelor epidermice în procesul patologic. Odată cu penetrarea tumorii direct în măduva osoasă, copilul devine slab, adesea bolnav. În acest caz, chiar și o mică rană poate provoca sângerări extinse.

După ce au observat simptomele neuroblastomului, părinții ar trebui să consulte un doctor. Detectarea precoce a cancerului poate salva viața copilului.

Neuroblastom retroperitoneal

Creșterea nouă din țesuturile de origine neurogenă care apar în spațiul retroperitoneal se caracterizează prin creșterea rapidă. Într-o perioadă scurtă de timp, penetrează canalul spinal, formând o tumoare densă în consistență și poate fi detectată prin palpare.

Neuroblastomul adrenal la copii nu are inițial simptome specifice până când nu atinge o dimensiune impresionantă și nu începe să atașeze țesuturile adiacente. Care sunt semnele unei tumori?

  1. Prezența unei educații dense în cavitatea abdominală.
  2. Puternicitatea întregului corp.
  3. Disconfort și sensibilitate în regiunea lombară.
  4. Pierdere în greutate.
  5. Creșterea temperaturii.
  6. Modificări ale indiciilor de sânge care indică anemia.
  7. Amorțeală, paralizie a membrelor inferioare.
  8. Tulburarea abilităților funcționale ale tractului digestiv și ale sistemului de excreție.

Alte tumori neurogenice

Neuroblastomul mediastinului posterior la copii este însoțit de o pierdere accentuată în greutate, dificultate la înghițire și de suferință respiratorie. În unele cazuri, boala conduce la o schimbare a formei toracelui.

Tetra zaglaznogo spațiu sunt extrem de rare, dar ei știu mai multe despre ele. Acest lucru se datorează faptului că toate semnele procesului patologic sunt vizibile cu ochiul liber. Neoplasmul se caracterizează prin apariția unui punct întunecat pe ochi, care arată ca o obtuzitate obișnuită. Un alt simptom al neuroblastomului este pleoapa redusă. Acoperă un glob de ochi strălucitor.

Forme de neuroblastom

În prezent, experții identifică patru forme de neuroblastom, fiecare dintre acestea având o locație specifică și caracteristici distinctive.

  • Meduloblastom. Neoplasmul provine adânc în cerebel, datorită căruia îndepărtarea acestuia este imposibilă prin intervenție chirurgicală. Patologia se caracterizează prin metastaze rapide. Primele simptome ale unei tumori se manifestă prin lipsa de coordonare a mișcărilor.
  • Retinoblastom. Este o tumoare malignă care afectează retina la pacienții tineri. Lipsa tratamentului duce la orbire totală și la metastaze la nivelul creierului.
  • Neyrofibrosarkoma. Această tumoare este localizată în cavitatea abdominală.
  • Simpatoblastoma. Este o tumoare de natură malignă, care selectează sistemul nervos simpatic și glandele suprarenale cu "casa". Neoplasmul se formează în făt în timpul dezvoltării intrauterine. Datorită creșterii rapide a dimensiunii simpatoblastomului, maduva spinării poate fi afectată, ceea ce provoacă paralizia membrelor.

Cum se recunoaște un neuroblastom?

Inițial, medicul prescrie un test de sânge și urină pentru diagnosticul suspect de "neuroblastom". La copii, simptomele acestei patologii sunt similare cu alte boli, iar testarea în laborator a materialelor biologice permite excluderea altor cauze posibile. Nivelurile ridicate de hormoni de catecolamină din urină indică prezența oncologiei.

Pentru a determina dimensiunea tumorii, localizarea acesteia, pacienții cu CT, ultrasunetele și RMN sunt prescrise pacienților mici. O metodă importantă de diagnostic este biopsia. În timpul acestei proceduri, un specialist face colectarea de celule canceroase pentru studiu ulterior în laborator, pentru analize histologice.

Pe baza rezultatelor testelor, medicul dezvoltă tactica tratamentului, face recomandări privind modul și stilul de viață al pacientului.

Opțiunile de tratament

Mai mulți specialiști din departamentul de oncologie (chimioterapeut, chirurg, radiolog) sunt implicați simultan în tratamentul neuroblastomului la un copil. După studierea caracteristicilor tumorii, medicii dezvoltă tactici pentru distrugerea acesteia. Aceasta depinde de modul în care neoplasmul răspunde la activitățile în curs de desfășurare și de prognosticul în momentul stabilirii diagnosticului final.

De obicei, tratamentul neuroblastomului la copii include următoarele metode:

  1. Chimioterapia. Această procedură implică introducerea de medicamente împotriva cancerului în conformitate cu schemele special dezvoltate. Droguri efect negativ asupra celulelor canceroase, prevenind reproducerea lor. Împreună cu ele, alte părți ale corpului sunt afectate, ceea ce duce la reacții adverse frecvente (căderea părului, greață, diaree). Eficacitatea terapiei este crescută de câteva ori în combinație cu transplantul cerebral.
  2. Tratamentul chirurgical implică îndepărtarea tumorii. Înainte de operație se utilizează chimioterapie. Acesta vă permite să încetinească creșterea tumorii și să conducă la regresia metastazelor. Admisibilitatea îndepărtării complete depinde de locație și dimensiune. O tumoare mică situată în apropierea măduvei spinării face intervenția foarte riscantă.
  3. Radioterapia în practica medicală modernă este extrem de rară. Recent, a fost înlocuită din ce în ce mai mult de intervenția chirurgicală, deoarece expunerea este nesigură și prezintă o anumită amenințare pentru viața copilului. Radioterapia este recomandată strict în funcție de indicații, atunci când există o eficacitate scăzută a altor metode de tratament în cazul neuroblastomului inoperabil la un copil.

O dietă specială cu acest diagnostic nu este prescrisă pacienților mici. Mulți părinți, care încearcă să lupte în orice mod posibil pentru viața unui copil, își corectează dieta. Se demonstrează că anumite produse, mai exact substanțele pe care le conțin, măresc rezistența organismului și încetinesc semnificativ creșterea tumorală. Astfel de substanțe includ zinc, fier, betaină, diverse vitamine. Sunt bogate în fructe citrice, verdețuri tinere, morcovi, dovleac.

Succesul oricărei terapii depinde de mărimea neuroblastomului la copii. Cauzele patologiei și stadiul bolii au, de asemenea, importanță. Utilizarea metodelor radicale în stadiile inițiale ale formării tumorilor dă speranță pentru o recuperare completă. Cu toate acestea, acest lucru nu scutește pe micul pacient de la vizitarea medicului și care urmează să fie examinat pentru a preveni o posibilă recidivă.

Probabilitatea unei recuperări finale nu este exclusă în cea de-a doua etapă, sub rezerva unei intervenții chirurgicale reușite și a unei chimioterapii.

Anumite dificultăți apar în etapele finale de dezvoltare a unei astfel de patologii ca neuroblastomul. La copii, cancerul din stadiul 4 este, de obicei, însoțit de predicții dezamăgitoare. Recidiva este posibilă după îndepărtarea tumorii, pe fondul recuperării aparente. Următoarea formare a unei forme maligne se formează, de obicei, în același loc unde a fost înainte. Prognoza pentru această etapă este de 20% din rata de supraviețuire timp de cinci ani. În acest caz, totul depinde de calificările specialiștilor, de disponibilitatea echipamentului medical necesar.

După terapia intensivă a cancerului, prognosticul pentru majoritatea pacienților este favorabil. La copiii cu proces tumoral localizat, medicii observă o probabilitate ridicată de a se îmbunătăți în cel mai scurt timp posibil. În ceea ce privește această categorie de pacienți, neoplasmul poate dispărea chiar și fără intervenție chirurgicală, dar terapia intensivă de droguri în acest caz este obligatorie. Copiii în vârstă care au o tumoare răspândită au șanse mult mai mici de recuperare permanentă. Mai mult, neoplasmul poate să reapară.

Consecința tratamentului este adesea neuroblastom secundar la copii. Prognoza în acest caz nu este cea mai favorabilă. O tumoare poate să apară din nou câțiva ani mai târziu, inclusiv după un tratament de succes. Astfel de efecte în medicină se numesc efecte secundare tardive. Acesta este motivul pentru care toți pacienții, fără excepție, după cursul terapiei, sunt recomandați să fie monitorizați constant de către medici.

Măsuri preventive

Medicii nu oferă recomandări specifice în ceea ce privește prevenirea dezvoltării unei tumori maligne, deoarece motivele pentru formarea acesteia rămân insuficient înțelese, cu excepția presupusei predispoziții ereditare. Dacă rudele apropiate s-au confruntat vreodată cu acest diagnostic insidios, în timpul planificării sarcinii, este recomandabil să vizitați sfatul unui genetician. Probabil, va ajuta în viitor să evitați tulburările asociate cu nașterea unui copil nesănătoase.

Din păcate, bolile oncologice sunt diagnosticate din ce în ce mai mult la pacienții tineri, nu reprezintă un neuroblastom excepțional la copii. Fotografiile patologice pot fi vizualizate în cărți de referință medicale specializate. Medicii nu pot oferi metode specifice de prevenire din cauza etiologiei neclare a patologiei. Atunci când simptomele primare care indică această boală, este extrem de important să solicitați sfatul medicului. Numai după trecerea examenului complet de diagnostic se poate judeca natura neoplasmului și se pot dezvolta tactici aproximative de tratament. Cu cât specialistul confirmă mai devreme diagnosticul, cu atât sunt mai mari șansele de recuperare completă. Să vă binecuvânteze!

Conținutul

Neuroblastomul, fiind unul dintre tipurile de tumori embrionare, apare în 99% din cazuri la copiii cu vârsta sub 15 ani. Cu toate acestea, există cazuri când boala a fost stabilită chiar și la vârstnici. Incidența este de 0,85-1,1 cazuri la 100.000 de copii sub vârsta de 15 ani. Vârsta medie este de 2 ani. 90% din cazuri sunt detectate înainte de vârsta de 5 ani. Neuroblastomul este cel mai frecvent neoplasm malign din copilărie (14%), în unele cazuri găsit la naștere, poate fi însoțit de defecte congenitale. Pe măsură ce copilul devine mai în vârstă, probabilitatea unei tumori este redusă.

Neuroblastomul are o serie de proprietăți care sunt absente în alte tumori maligne:

  • Abilitatea la regresie spontană: neuroblastomul poate regresa spontan chiar și în cazul dimensiunilor mari ale tumorilor cu metastaze masive.
  • Abilitatea de a coace (diferențiere), rareori - transformarea într-o tumoare benignă (ganglioneuroma).
  • Abilitatea de a avea un curs rapid agresiv și de dezvoltare a metastazelor.

Majoritatea tumorilor se găsesc în spațiul retroperitoneal, cel mai adesea în glandele suprarenale. Mai puțin frecvent în mediastin și gât.

Imaginea clinică depinde de locul de formare a tumorii, de localizarea metastazelor, de numărul de substanțe vasoactive produse de țesutul tumoral.

Principalele manifestări clinice ale neuroblastomului includ:

  • umflarea in abdomen,
  • edem,
  • pierdere în greutate
  • durere osoasă datorată metastazelor
  • anemie,
  • febră.

Principalele plângeri sunt durerea (30-35% din cazuri), febra (25-30% din cazuri), pierderea în greutate (20% din cazuri). Odată cu creșterea unei tumori în mediastinul posterior, copiii se plâng de tuse constantă, tulburări respiratorii, disfagie și regurgitare constantă, iar deformarea peretelui toracic este observată. Cu afectarea măduvei osoase provoacă anemie și sindrom hemoragic. Odată cu creșterea unei tumori în spațiul retrobulbar, apare un "sindrom de sticlă" caracteristic cu exophthalmos. În cazul în care apare un neuroblastom în spațiul retroperitoneal, acesta crește rapid în canalul spinal, palpând ca o tumoare nemagibilă și nemișcată de consistență de piatră. Atunci când o tumoare se răspândește din cavitatea toracică în spațiul retroperitoneal prin orificiile diafragmei, aceasta are forma unei clepsidre sau a unei gantere. Metastazele neuroblastomului din piele au aspectul de noduri albastru-violet, cu o consistență densă.

Metastazele neuroblastomului se formează cel mai adesea în oase, măduvă osoasă și ganglioni limfatici. Mai puțin frecvent, metastazele sunt localizate în piele și ficat, foarte rar în creier. Simptomatologia în acest caz este determinată de organul afectat de metastaze:

  • creșterea rapidă a ficatului
  • formarea de noduri albastre pe piele,
  • durere osoasă
  • umflarea ganglionilor limfatici
  • anemie, hemoragii și alte manifestări caracteristice leucemiei.

Diagnosticul neuroblastomului se află în examinarea histologică a tumorii în sine sau a metastazelor sale. În plus, se determină prin identificarea implicării în procesul de măduvă osoasă cu un conținut ridicat de catecolamine sau derivații lor: vanilil-imindal, acizi homovanilici și dopamină în sânge (sau urină). Nivelurile de vaniliminindal și acizi homovanilici sunt crescute la 85% dintre pacienți, nivelul dopaminei - la 90% dintre pacienții cu neuroblastom. Monitorizarea conținutului acestor substanțe vă permite să monitorizați evoluția tumorii.

Alte moduri de a determina amploarea bolii.

  1. Site-ul tumoral primar - ultrasunete, CT, RMN.
  2. Chest - radiografie, CT.
  3. Cavitatea abdominală - ultrasunete, CT.
  4. Osteoscintigrafia cu Te 99 și difracția ulterioară a raze X a focarelor de hipertroză izotopică detectate.
  5. Scintigrafia cu 131 J metoiodobenzilguanidină (MJBG) *.
  6. Biopsia de aspirație a măduvei osoase (de la 4-8 locuri).
  7. Biopsie Trepan a măduvei osoase cu studii histologice și imunohistochimice.
  8. Biopsia leziunilor suspecte pentru metastazele tumorale.

Etapele dezvoltării neuroblastomului:

  • Etapa I: T1 - o singură tumoare de 5 cm sau mai mică în cea mai mare dimensiune;0 — нет признаков поражения лимфатических узлов, М0 — нет признаков отдаленных метастазов.
  • Стадия I: Т2 — единичная опухоль размером более 5 см, но менее 10 см, N0 — нет признаков поражения лимфатических узлов, М0 - nu există semne de metastaze îndepărtate.
  • Etapa III: TL, T2 - o singură tumoare de 5 cm sau mai mică în cea mai mare dimensiune, o singură tumoare mai mare de 5 cm, dar mai mică de 10 cm, N1 - leziuni metastatice ale ganglionilor limfatici regionali, M0 - Nu semne de metastaze îndepărtate. T3 - o singură tumoare mai mare de 10 cm;x - orice, este imposibil să se determine dacă există sau nu leziuni ale ganglionilor limfatici regionali, M0 - nu există semne de metastaze îndepărtate.
  • Etapa IVA: TL, T2TW - o singură tumoare mai mică de 5 cm în diametru, o singură tumoare mai mare de 5 cm, dar mai mică de 10 cm, o singură tumoare mai mare de 10 cm, Nx - orice, este imposibil să se determine dacă există sau nu leziuni ale ganglionilor limfatici regionali, ML - există metastaze la distanță.
  • Etapa IVB: T4 - mai multe tumori sincrone. Nx - orice, este imposibil să se determine dacă există sau nu o leziune a ganglionilor limfatici regionali. Mx - orice, este imposibil să se evalueze dacă există sau nu metastaze îndepărtate.

Conform clasificării internaționale, dezvoltarea neuroblastomului este împărțită în următoarele etape:

  • Etapa I: Tumor localizat în zona de localizare primară, tumora este îndepărtată cu semne microscopice ale rămășițelor sale sau fără ele, absența confirmată macroscopic a metastazelor în ganglionii limfatici de pe ambele laturi ale coloanei vertebrale
  • Etapa IIA: Tumora unilaterală cu îndepărtarea majorității, fără afectarea ganglionilor limfatici pe ambele fețe
  • Etapa IIB: tumora unilaterală, îndepărtată complet sau majoritatea acesteia, este leziunea metastatică a ganglionilor limfatici unilaterale
  • Etapa III: Tumora se răspândește în partea opusă cu sau fără leziuni metastatice ale ganglionilor limfatici regionali, o tumoare unilaterală cu metastaze la nivelul ganglionilor limfatici opuși, o tumoare mediană cu metastaze în ganglionii limfatici pe ambele fețe
  • Etapa IV: tumora larg răspândită cu metastaze la distanță în ganglionii limfatici, oasele scheletului, plămânilor și altor organe
  • Stadiul IVS: tumora primară localizată, determinată în stadiile I și II cu metastaze la nivelul ficatului, pielii și / sau măduvei osoase

În tratamentul neuroblastomului, se utilizează următoarele metode de terapie antitumorală:

În cazul detectării în timp util a tumorii, situsul tumoral primar este îndepărtat. De regulă, o tumoare nu reapare în prezența celulelor tumorale rămase, ceea ce distinge de asemenea neuroblastomul de alte tumori maligne.

Chimioterapia neuroblastomului implică utilizarea de vincristină, ciclofosfamidă, cisplatină, doxorubicină, vepezid, teniposid și melfalan. Ifosfamida și carboplatina au de asemenea activitate antitumorală la neuroblastom.

Radioterapia nu este folosită în toate cazurile datorită pericolului pentru corpul unui copil mic. Cu toate acestea, este indicat pentru utilizarea cu tumori sau metastaze inoperabile, ineficiența chimioterapiei utilizate, precum și pentru a elimina eventualele recidive.

Ca tip de radioterapie, introducerea în tumoare a izotopului radioactiv de iod 131 I, care este acumulată selectiv de neuroblastom.

Tratamentul în etapele I, II este o intervenție chirurgicală, precedată de chimioterapie. De regulă, în stadiul III, neuroblastomul este deja inoperabil, ceea ce face necesară chimioterapia preoperatorie, ceea ce permite o regresie semnificativă a tumorii la dimensiunea care poate fi rezolvată. În stadiul IV, sunt necesare chimioterapie cu doze mari, chirurgie și transplant de măduvă osoasă.

De regulă, neuroblastomul este diagnosticat deja în stadiul IV, când supraviețuirea de 5 ani a pacienților nu depășește 20%. Prognosticul este cel mai favorabil la copii mici, mai ales atunci când nu există metastaze la nivelul măduvei osoase. În general, rata de supraviețuire a pacienților este de aproximativ 50% (49-55%). În ceea ce privește supraviețuirea etapei: în prima etapă până la 100%, în a doua etapă - 94%, în etapa a III-a 60% (67-57%), în etapa a 4 - 10-20%. Pentru etapa 4S pentru copii sub vârsta de 1 an, rata de supraviețuire este de aproximativ 75%.

Ce este neuroblastomul?

Neuroblastomul la copii este o tumoare a celulelor nediferențiate. Nu există analogi ale unei astfel de boli oncologice, deoarece acest tip de cancer are caracteristici unice. Printre acestea se numără:

  1. Abilitatea de a regresa. Spre deosebire de alte tumori, neuroblastomul poate dispărea complet fără utilizarea medicamentelor chimioterapeutice și a intervențiilor chirurgicale.
  2. Capacitatea de a diferenția celulele. Neuroblastoamele la un copil pot fi transformate într-un proces tumoral benign, adică suferă o maturare spontană la o tumoare benignă - ganglioneuroma.
  3. Abilitatea la agresiune spontană. Cancerul se poate răspândi rapid în organism, în ciuda tratamentului complex.

Neuroblastomul la copii poate forma până la 15 ani. Cu toate acestea, vârsta medie la care este diagnosticat acest cancer este de 2 ani. Frecvența apariției acestei patologii este de aproximativ 1 caz la 100 mii de locuitori. În ciuda faptului că neuroblastomul este legat de cancerul copilariei, a fost descris, de asemenea, la vârstnici (extrem de rare). În unele cazuri, tumora este detectată în perioada neonatală. În acest caz, boala este adesea combinată cu dezvoltarea anormală. Cu cât copilul devine mai în vârstă, cu atât este mai mică probabilitatea neuroblastomului. Riscul de a dezvolta boala este deja destul de scăzut în rândul copiilor de la 5 ani.

Cauzele neuroblastomului

De ce se dezvoltă neuroblastomul la copii? Cauzele bolii sunt asociate cu schimbări genetice, efecte exogene și psihogenice. În mod normal, celulele nervoase imature pot fi în organism timp de până la 3 luni. În acest moment trebuie să-și finalizeze diferențierea. Dacă acest lucru nu se întâmplă, neuroblastomul se dezvoltă la copii. Simptomele, cauzele și caracteristicile tumorii pot diferi în fiecare caz în parte. Cu toate acestea, mecanismul principal al dezvoltării bolii este întotdeauna procesul incomplet al formării neuronilor. Cauzele exacte ale tumorii nu pot fi numite, deoarece nu sunt pe deplin înțelese. Sub presupunerea oamenilor de știință și a rezultatelor analizei genetice, în unele cazuri neuroblastoamele la un copil sunt moștenite. Cu toate acestea, sa stabilit că defectele cromozomiale nu se găsesc întotdeauna la pacienți.

Alți factori de risc pentru formarea neuroblastului includ următoarele simptome:

  1. Prezența anomaliilor congenitale la copil. Aceasta se referă atât la defectele externe (polidactilă, buza cleft), cât și la malformații ale organelor interne.
  2. Eșec sever al sistemului imunitar al nou-născutului.

Incidența familială a acestei patologii a cancerului este caracterizată prin apariția timpurie a unui neuroblast. Vârsta medie a pacienților este de 8-9 luni. Se crede că mai devreme a apărut o tumoare, cu atât sunt mai mari șansele de regresie spontană. Odată cu vârsta, probabilitatea ca celulele să atingă o diferențiere completă scade.

Neuroblastom la copii: simptome ale bolii

Semnele bolii depind de localizarea focalizării tumorii. Unde pot exista neuroblastom la copii? Simptomele patologiei sunt asociate cu localizările. Adesea, primele manifestări ale bolii sunt durere. Ele pot fi localizate oriunde, deoarece țesutul nervos este distribuit în tot corpul. În majoritatea cazurilor, durerea este localizată în abdomen sau rinichi. Uneori manifestările de patologie încep cu simptome comune, cum ar fi febra. În unele cazuri, neuroblastomul produce hormoni. Printre ei - un mediator adrenalina. În acest caz, vor fi notate următoarele caracteristici:

  1. Palpitații.
  2. Anxietate și frică.
  3. Creșterea tensiunii arteriale.
  4. Transpirație severă.
  5. Hiperemia pielii.
  6. Natura schimbătoare a scaunului este diareea.

Neuroblastoamele la un copil pot fi detectate întâmplător. În plus față de sindromul de durere și intoxicație, uneori primul semn al bolii este tumora în sine. Poate fi localizat pe orice parte a corpului. Cel mai adesea - pe suprafața peretelui abdominal sau toracic, mai puțin frecvent - din spate. O creștere a malignității în mărime duce la apariția unor noi simptome. Acestea apar datorită comprimării vaselor de sânge, terminațiilor nervoase, organelor. Aceasta duce la întreruperea alimentării cu sânge, apariția cheagurilor de sânge, durere.

Ca rezultat al compresiei rădăcinilor nervoase, apar parestezii, o creștere sau o pierdere de sensibilitate. Înfrângerea coloanei cervicale duce la sindromul Horner. Aceasta se manifestă prin constricția elevului, omiterea pleoapei superioare și recesiunea globului ocular. Strivirea măduvei spinării este o dezvoltare periculoasă a paraliziei și parezei membrelor. Odată cu germinarea celulelor maligne în organe, funcțiile acestora din urmă sunt încălcate.

Datorită răspândirii procesului tumoral, neuroblastomul se dezvoltă în etapa a 4-a. În ciuda acestui diagnostic teribil, la o vârstă fragedă au existat cazuri de remisiune, chiar și cu formarea de metastaze. Simptomele progresiei tumorii includ: slăbiciune generală, o creștere a ganglionilor limfatici regionali, o creștere a temperaturii corpului până la valorile subfibrilice, pierderea apetitului. Copiii mici pot refuza sânul, plâng în mod constant, există o încălcare a scaunului.

Imagine clinică cu neuroblastoame retroperitoneale

Neuroblastomul retroperitoneal la copii este detectat în aproximativ 30% din cazuri. Este dificil de diagnosticat o tumoare în această secțiune. Adesea nu are manifestări clinice în stadiile incipiente ale bolii. Simptomele care pot apărea sunt adesea confundate cu semnele altor patologii ale tractului digestiv, deoarece acestea nu sunt specifice cancerului. Aceste manifestări includ:

  1. Apariția unei tumori vizibile pe suprafața anterioară a abdomenului. Consistența neuroblastomului este densă, seamănă cu un nod.
  2. Creșterea constantă a temperaturii corpului.
  3. Scăderea stoolului - diaree sau constipație.
  4. Paloare a pielii datorată sindromului anemic. În ciuda faptului că o scădere a nivelului de hemoglobină este aproape întotdeauna observată în cazul bolilor canceroase, aceasta poate apărea și în bolile inflamatorii ale tractului gastro-intestinal.

Care sunt efectele neuroblastoamelor retroperitoneale la copii în fazele târzii? Simptomele unei tumori sunt adesea diagnosticate deja cu o formă obișnuită de cancer. Semnele de neuroblastom includ dureri periodice pronunțate în coloanei vertebrale, membrelor. Acest sindrom este cauzat de metastaze tumorale în țesutul osos. De asemenea, un simptom al progresiei cancerului retroperitoneal este apariția edemului, care nu este asociată cu afecțiuni renale. Un alt semn al leziunii maligne este scăderea greutății corporale. Odată cu germinarea cancerului în organele urinare au fost marcate simptomele disuriei.

Semne de neuroblastom adrenal

În plus față de localizarea tumorii retroperitoneale, neuroblastomul suprarenalian la copii este o formă comună a bolii. Ca și în cazul altor varietăți ale acestei boli, malignitatea constă în celule nediferențiate. Ele se formează în perioada prenatală. Neuroblastomul adrenal este o tumoră malignă producătoare de hormoni. Acest lucru este diferit de feocromocitom. O astfel de tumoră conduce, de asemenea, la o creștere a producției de catecolamină, dar celulele acesteia sunt pe deplin diferențiate (benigne).

Principalele simptome ale neuroblastomului suprarenalian sunt simptomele cauzate de creșterea nivelului de adrenalină. Printre acestea se numără stări de transpirație, agresivitate și anxietate, tahicardie, hipertensiune arterială. Cel mai adesea în stadiile inițiale ale bolii este asimptomatică.

Neuroblastomul adrenal se referă la tumori agresive, astfel încât poate duce rapid la metastaze. În acest caz, un simptom comun este apariția de pete albăstrui pe suprafața pielii. Aceste elemente indică răspândirea celulelor canceroase. Explicațiile târzii ale bolii sunt aceleași ca și în neuroblastomul retroperitoneal.

Germinarea țesutului renal duce la obstrucția vaselor de sânge și retenția urinară, durerea. În unele cazuri, se observă hematurie. Leziunile măduvei spinării din coloana lombară se caracterizează prin tulburări pelvine și tulburări de mișcare la nivelul membrelor inferioare.

Neuroblastom la copii: simptome, cauze, patologie foto

Imaginea clinică a bolii este asociată nu numai cu localizarea leziunii tumorale, ci și cu elementele celulare de la care s-a format malignitatea. Cum arată și simte neuroblastomul la copii? Simptome, o fotografie a unei tumori, mai precis, dacă vorbim în limba doctorilor, raze X, datele de tomografie computerizată pot fi diferite. Adesea, manifestările clinice depind de localizare. Prin urmare, după ce a primit imaginea formării maligne, medicul are posibilitatea de a sugera care simptome caracterizează această tumoare și cum este periculoasă în viitor.

Cauza principală a dezvoltării neuroblastomului este diferențierea incompletă a celulelor. Ele, la rândul lor, pot fi diferite. În funcție de acestea, se disting următoarele forme de patologie:

  1. Meduloblastom. Această tumoră este formată din celule cerebeloase. Procesul patologic se caracterizează prin răspândirea rapidă și mortalitatea ridicată. Este imposibil să scapi de tumoare, deoarece este localizat adânc în creier. Principalele simptome ale bolii sunt dezechilibrul și coordonarea mișcărilor la un copil.
  2. Retinoblastom. Unii autori disting această formă de cancer ca o boală separată. Cu toate acestea, în ciuda faptului că tumoarea duce la pierderea vederii, ea constă în celule nervoase (retină). Patologia este asimptomatică. Singura manifestare clinică a bolii este transmiterea tumorii prin elev. Acest fenomen se numește simptom "pisică-ochi". Se caracterizează prin faptul că atunci când fasciculul de lumină se îndreaptă spre ochi, elevul devine alb.
  3. Neyrofibrosarkoma. Această tumoră provine din celule nediferențiate de fibre simpatice. Adesea se manifestă într-o etapă ulterioară. Metastazele se găsesc în ganglionii limfatici și în țesutul osos.
  4. Simpatoblastoma. Caracterizat prin creșterea producției de catecolamine. Poate fi localizat în glandele suprarenale sau în formațiunile simpatice (fibrele nervoase, nodurile).

Ce arată neuroblastomul la copii? Fotografiile tumorilor diferă în fiecare caz. Formarea patologică poate fi vizualizată pe abdomen, spate, piept. Este imposibil să se diagnosticheze o tumoare doar prin semne externe și prin palpare. În acest scop, este necesar să se efectueze un studiu morfologic.

Etapele patologiei cancerului

Ca toate cazurile de cancer, neuroblastoamele sunt clasificate în funcție de stadiul procesului malign. Este foarte importantă în oncologie. Stadiul vă permite să evaluați prognosticul bolii, precum și să stabiliți strategia de tratament. Cu toate acestea, trebuie avut în vedere faptul că neuroblastomul este o tumoare unică, predispusă la capacitatea de a regresa independent și de a intra într-un proces benign. Astfel de "miracole" pot apărea în orice etapă. Prin urmare, diagnosticul de "neuroblastom" nu este întotdeauna o propoziție.

Prima etapă a bolii (T1N0M0) este caracterizată prin prezența unei focare primare a tumorii de 5 cm sau mai puțin. În același timp, ganglionii limfatici regionali nu sunt afectați și nu există metastaze la alte organe. În a doua etapă (T2N0M0), numai leziunea tumorală primară crește. Dimensiunea sa este de 5 până la 10 cm. Nu există semne de răspândire a celulelor maligne în organism.

A treia etapă a neuroblastomului este caracterizată prin leziuni ale ganglionilor limfatici din apropiere. În același timp, metastazele regionale pot fi simple (T1-2N1M0) sau localizarea acestora nu poate fi stabilită (T3NxM0).

Cel mai periculos este neuroblastomul neglijat la copii. Etapa 4 a procesului oncologic se caracterizează prin prezența unor focare maligne multiple (T4NxMx) sau a altor organe (T1-3NxM1). Tumorile metastazelor se găsesc cel mai adesea în oase, piele și ficat.

Complicații și prognoză

Complicațiile neuroblastomului includ insuficiența motorie - pareza și paralizia, compresia creierului, embolismul vascular tumoral. Prognosticul bolii depinde de stadiul procesului și de vârsta copilului. Rata de supraviețuire de 5 ani este ridicată la copii sub 1 an în stadiile inițiale de dezvoltare a patologiei, când nu există metastaze regionale și îndepărtate.

În etapele 3 și 4, prognosticul depinde de vârsta pacientului și de caracteristicile tumorii. La copiii cu vârsta sub 1 an, supraviețuirea de 5 ani este de 60%. Aceasta se datorează capacității tumorii de a se regresa. De la 1 la 2 ani - rata de supraviețuire este de 20%, mai veche - 10%.

Măsurile preventive de boli oncologice la copii nu sunt dezvoltate. În cazuri rare, o tumoare poate fi diagnosticată în perioada prenatală.

Vizionați videoclipul: Povestea unei fetite (Decembrie 2019).

Loading...